Enfermedades pulmonares intersticiales difusas

• Antoni Xaubet ^[1] ; Maria Molina-Molina ^[1] ; Marcelo Sánchez ^[2]
  1. [1] Servicio de Neumología. IDIBAPS. Hospital Clínic. Barcelona. España
  2. [2] Servicio de Radiodiagnóstico. IDIBAPS. Hospital Clínic. Barcelona. España
• Localización: Archivos de bronconeumología: Organo oficial de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica SEPAR y la Asociación Latinoamericana de Tórax ( ALAT ), ISSN 0300-2896, Vol. 43, Nº. Extra 2, 2007 (Ejemplar dedicado a: De la biología a la clínica), págs. 24-30
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Diffuse interstitial lung diseases
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  • español

    Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas constituyen un grupo heterogéneo de entidades clinicopatológicas que tienen manifestaciones clínicas similares y afectan de forma difusa al parénquima pulmonar. En este artículo se revisa la repercusión en la práctica clínica de los aspectos biológicos de estas enfermedades. El estudio de los mecanismos celulares y moleculares implicados en su patogenia ha permitido identificar moléculas para el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas. Los modelos animales de fibrosis pulmonar se han utilizado ampliamente para conocer su patogenia y evaluar la eficacia de moléculas antifibróticas. La identificación de alteraciones genéticas implicadas en su etiología abre expectativas para establecer un mejor enfoque en su prevención y diagnóstico precoz, y en la identificación de dianas moleculares para futuras genoterapias. La investigación de marcadores séricos ha sido el objetivo de varios estudios, con el fin de optimizar el diagnóstico y valorar el pronóstico y la respuesta al tratamiento mediante métodos no invasivos.

  • English

    Diffuse interstitial lung diseases are a heterogeneous group of clinicopathological entities with similar clinical manifestations and diffusely affect the lung parenchyma. The present article reviews the repercussions of the biological features of these diseases in clinical practice. Study of the cellular and molecular mechanisms involved in their pathogenesis has allowed molecules to be identified for the development of new therapeutic strategies. Animal models of lung fibrosis have been widely used to determine its pathogenesis and to evaluate the efficacy of anti-fibrotic molecules. Identification of the genetic alterations involved in the etiology of these diseases provides the possibility of establishing a more effective approach to their prevention and early diagnosis and to identifying molecular targets for future gene therapy. Several studies have investigated serum markers with the aim of optimizing diagnosis and evaluating prognosis and treatment response through noninvasive methods.