Histiocitosis de células de Langerhans en adultos. Reporte de 2 casos

• Escalera, Sergio ^[1] ; Alfonso, Graciela ^[1] ; Freitas, Josefina ^[1] ; Maymo, Daniela ^[1] ; Vigna, Carolina ^[1]
  1. [1] Hospital Nacional Alejandro Posadas
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 26, Nº. 3, 2022 (Ejemplar dedicado a: SEPTEMBER - DECEMBER), págs. 58-64
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Langerhans cell histiocytosis in adults. Report of 2 cases
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• Resumen
  • español

    La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de células dendríticas (CD) caracterizada por la expansión clonal de precursores mieloides que expresan los antígenos de superficie CD1a+ y CD207+ (langerina). La HCL es una enfermedad rara e infrecuente, de aparición predominantemente pediátrica con una incidencia anual que oscila entre 2 y 9 casos por millón, siendo aun más rara en adultos, con una incidencia anual estimada de aproximadamente 1 caso por millón, aunque probablemente este valor reducido sea a consecuencia de una enfermedad subdiagnosticada en esta población. El curso clínico es heterogéneo, puede presentarse desde una lesión indolente autolimitada (granuloma eosinofílico solitario) hasta una enfermedad diseminada con disfunción orgánica rápidamente progresiva, que puede llevar a la muerte. La Histiocyte Society (HS) clasifica las formas clínicas de HCL según el número y el tipo de órganos afectados: HCL de un solo sistema (HCL-SS) si está afectado un órgano/ sistema (ya sea unifocal o multifocal) y HCL multisistémica (HCL-MS) si hay dos o más órganos/ sistemas que estén involucrados. Presentaremos dos casos de HCL uno con compromiso de un SS y otro MS.

  • English

    Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a myeloid neoplasm of dendritic cells (DC), characterized by the clonal expansion of myeloid precursors that express the surface antigens CD1a+ and CD207+. LCH is a rare and infrequent disease, of predominantly pediatric onset with an annual incidence ranging between 2 and 9 cases per million, being even rarer in adults, with an estimated annual incidence of approximately 1 case per million, although this value probably reduced is due to an underdiagnosed disease in this population. The clinical course is heterogeneous, it can present from an indolent self-limited lesion (solitary eosinophilic granuloma) to a disseminated disease with rapidly progressive organ dysfunction, which can lead to death. The Histiocyte Society (HS) classifies the clinical forms of LCH according to the number and type of organs affected: single system LCH (SSLCH) if one organ/system is affected (either unifocal or multifocal) and multisystem LCH (MS- LCH) if two or more organ systems are involved. We will present two cases of HCL, one with involvement of a SS and another MS.