Nefropatía membranosa asociada a leucemia linfocítica crónica

• Reyes, I. ^[1] ; Avila, J. ^[1] ; Villacrés, L. ^[2]
  1. [1] nstituto de Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades de la Sangre (IDYTES)
  2. [2] Universidad Espíritu Santo. Av. Samborondón, Km 2.5 Vía a Samborondón 092301, Ecuador
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 23, Nº. 3, 2019 (Ejemplar dedicado a: SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2019), págs. 76-80
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Chronic lymphocytic leukemia-associated membranous nephropathy
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• Resumen
  • español

    La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una neoplasia de células B maduras caracterizada por una acumulación progresiva de linfocitos B monoclonales en la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo. Aunque hasta el 90% de los casos de LLC presentan infiltración renal, la afectación renal generalmente permanece clínicamente no detectada. El síndrome nefrótico (SN) en la LLC es una complicación rara que ocurre en menos del 2% de los casos. Hasta la fecha, sólo hay 13 casos de nefropatía membranosa (NM) relacionada con LLC informados en la litera-tura. Presentamos a un hombre de 67 años que fue diagnosticado con LLC en 2011. No se inició ninguna terapia en ese momento. En 2016 presentó edema en sus extremidades inferiores; los resultados de laboratorio fueron, hemoglobina: 11.8 g/dl, urea: 63 mg/dl, creatinina: 2.02 mg/dl; excreción urinaria de proteínas: 10.25 g/24 h, proteínas séricas: 5.36 g/dl, albúmina sérica: 4 g/dl y glóbulos blancos: 19,600/mm3. Nos contactamos con el Departamento de Nefrología, se realizó una biopsia renal percutánea y se realizó un diagnóstico de MN. Además, estaba presente una infiltración perivascular de linfocitos. La tinción inmunofluorescente reveló el depósito de IgG, IgM, C3 y C1q. El diagnóstico fue nefropatía membranosa tipo II secundaria a LLC. Se inició tratamiento con rituximab y ciclofosfamida (CYS) y el paciente ha alcanzado remisión de su LLC; La proteinuria ha mejorado con CYS por vía oral. El seguimiento actual de su caso es de 31 meses. De todos los casos en la literatura, nuestro enfoque de esta condición extremadamente rara es único, ya que evitamos el uso de fludarabina debido a su mielotoxicidad en pacientes mayores.

  • English

    Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a mature B cell neoplasm characterized by a progressive accumulation of monoclonal B lymphocytes in the blood, bone marrow, lymph nodes and spleen. Although up to 90% of CLL cases present kidney infiltration, renal involvement generally remains clinically undetected. Nephrotic syndrome (NS) in CLL is a rare complication that occurs in less than 2% of the cases. To date, there are only 13 cases of CLL-related membranous nephropathy (MN) reported in literature. We present a 67-year-old male who was diagnosed with CLL on 2011; no therapy was started at that time. On 2016 he presented edema in his lower extremities; laboratory results were, hemoglobin: 11.8 g/dl, urea: 63 mg/dl, creatinine: 2.02 mg/dl; urinary protein excretion: 10.25 g/24 h, serum proteins: 5.36 g/dl, serum albumin: 4 g/dl and white blood cells: 19,600/mm3. We contacted the Nephrology Department, a percutaneous renal biopsy was performed and a diagnosis of MN was given. Furthermore a lymphocyte perivascular infiltration was present; immunofluorescent staining revealed deposition of IgG, IgM, C3 and C1q. The diagnosis was membranous nephropathy type II secondary to CLL. Treatment with rituximab and cyclophosphamide (CYS) was started and the patient has reached remission of his CLL; proteinuria has been improving with CYS orally. The current follow up of his case is 31 months. From all the cases in literature, our approach to this extremely rare condition is unique, as we avoid the use of fludarabine because of its myelotoxicity in older patients.