Leucemia mieloide crónica en Pediatría. Una aproximación a la situación actual en la Argentina

• Casanovas, A. ^[1] ; DAloi, K. ^[1] ; Elena, G. ^[1] ; Recondo, E. ^[2] ; Verón, D. ^[3] ; Caferri, H. ^[4] ; Kaltenbach, L. ^[4] ; Cosentini, M.L. ^[5] ; Espina, B. ^[6] ; Hernández, N. ^[7] ; Arbesu, G. ^[7] ; Alderete, S. ^[8] ; Gómez, S. ^[9] ; Bietti, J. ^[10] ; Tomasetti, M. ^[11] ; Cafferata, C. ^[12] ; Arrieta, M.E. ^[9]
  1. [1] Hospital Pedro Elizalde (CABA)
  2. [2] Hospital de Clínicas Gral. José de San Martín (CABA).
  3. [3] Hospital Universitario Austral (Buenos Aires).
  4. [4] Hospital Interzonal General Dr José Penna (Bahía Blanca)
  5. [5] Hospital Quintana (Jujuy)
  6. [6] Hospital Lucio Molas (La Pampa)
  7. [7] Hospital Notti (Mendoza)
  8. [8] Hospital de Pediatría Fernando Barreyro (Misiones)
  9. [9] Hospital Rawson (San Juan)
  10. [10] Hospital Iturraspe-Clínica Doctus (Santa Fe)
  11. [11] Hospital Vilela (Santa Fe)
  12. [12] CEPSI (Santiago del Estero)

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• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 23, Nº. 3, 2019 (Ejemplar dedicado a: SEPTIEMBRE - DICIEMBRE 2019), págs. 35-40
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Chronic myeloid leukemia in Pediatrics. An approach to the current situation in Argentina
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• Resumen
  • español

    La leucemia mieloide crónica (LMC) es una patología infrecuente en la infancia y representa el 2-3% de las leucemias diagnosticadas en niños y adolescentes, con una incidencia de 0,6 a 1,2/millón de niños/año, la cual va aumentando con la edad. Las características clínicas son diferentes en esta población, comparada con los adultos, tendiendo a presentar características más agresivas (mayor re-cuento de glóbulos blancos, mayor tamaño del bazo en proporción al tamaño corporal, mayor frecuencia de fases avanzadas en el diagnóstico); muestran una distribución de puntos de ruptura del gen BCR-ABL1 que se asemejan a la leucemia linfoblástica aguda con cromosoma Filadelfia positivo del adulto, y tienen una mayor proporción de genes promotores de cáncer mutados. Con la aparición de los inhibidores de la tirosina quinasa (ITK) ha cambiado el pronóstico de esta enfermedad, con una expectativa de vida en pacientes adultos casi idéntica a la de una población sana de la misma edad. No existe en Argentina un protocolo dirigido exclusivamente a pacientes pediátricos. Tampoco tenemos en nuestro país un registro adecuado, y cada profesional sigue los lineamientos de diferentes guías para pacientes adultos. El objetivo de este trabajo es iniciar un registro nacional con datos de nuestros pacientes y, de esta forma, evaluar las características de esta población, permitiendo en un futuro la creación de guías para el diagnóstico, el manejo, el tratamiento y el seguimiento de estos pacientes.

  • English

    Chronic myeloid leukemia (CML) is not a common pathology in childhood, representing 2-3% of leukemia in children and adolescents with an incidence of 0.6 to 1.2 / million children / year that increases with the age.The clinical characteristics are different in this population, compared to adults, tending to present more aggressive characteristics (greater white blood cell count, greater spleen size in proportion to body size, higher frequency of advanced stages in diagnosis); show a distribution of BCR-ABL1 breakpoints that resemble adult acute lymphoblastic leukemia with positive Philadelphia chromosome, and have a higher proportion of mutated cancer driver genes.With the appearance of tyrosine kinase inhibitors (ITK), the prognosis of this disease has changed, with a life expectancy in adult patients almost identical to that of a healthy population of the same age.There is no protocol in Argentina aimed exclusively at pediatric patients. Nor do we have an adequate registry in our country, and each professional follows the guidelines of different adult patient guides. The objective of this work is to initiate a national registry with data of our patients and in this way evaluate the characteristics of this population, allowing in the future the creation of guidelines for the diagnosis, management, treatment and monitoring of these patients.