Síndrome urémico hemolítico atípico del adulto.: Presentación de un caso y revisión de la bibliografía

• Autores: Sonia C. Mastrapasqua, Oscar A. Escobar, María C. Martínez, Héctor M. Melideo, Maximiliano H. Ramírez
• Localización: Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante, ISSN-e 2346-8548, ISSN 0326-3428, Vol. 36, Nº. 3, 2016 (Ejemplar dedicado a: Jul.-Sept.), págs. 174-178
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Atypical hemolytic uremic syndrome in adults.: Case report and liter ature review
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• Resumen
  • español

    El SHUa (Síndrome Hemolítico atípico) se caracteriza por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e injuria renal aguda (IR A), en la cual el daño tisular está mediado por una microangiopatía trombótica (MAT). Es una entidad con afectación sistémica, muy poco frecuente, originada en la desregulación del sistema del complemento .Presentamos el caso de una paciente portadora de anemia hemolítica, plaquetopenia, IR A oligoanúrica, cuadro neurológico con evolución tórpida, diagnóstico de SHUa, una revisión bibliográfica, y las sugerencias terapéuticas para esta enfermedad.

  • English

    Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) consists of the triad of non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury (AKI) and is characterized by tis-sue injury as a result of thrombotic microangio-pathy (TMA). It is a very rare systemic disease triggered by complement system dysregulation. This report describes the case of a patient with hemolytic anemia, thrombocytopenia, oligo-anuric AKI, a neurological disorder with torpid course and an aHUS diagnosis. A literature re-view and therapeutic recommendations for this disease are also presented.