La hipertensión pulmonar (HAP) afecta entre el 5 al 10% de los pacientes afectados de cardiopatías congénitas. La supervivencia a largo plazo es variable, con comportamientos heterogéneos según la localización del cortocircuito, la resistencia vascular pulmonar, el tamaño del defecto o la progresión de la HAP tras la corrección quirúrgica. Se presenta el caso de una mujer joven, con una comunicación interauricular de tamaño intermedio, con inversión del cortocircuito, grave desaturación arterial, arteria pulmonar aneurismática y extensa trombosis de sus ramas, que causa hiperresistencia vascular pulmonar y fi siología del síndrome de Eisenmenger.
Pulmonary hypertension (PAH) aff ects 5 to 10% of patients with congenital heart disease. The long-term survival is variable, observing heterogeneous behavior related to defect location, size, pulmonary vascular resistance, or progression of PAH after surgical correction. We submit the case about a young woman, carrying an atrial septal of intermediate size, with shortcut inversion, severe arterial desaturation, aneurysmal pulmonary artery, and extensive thrombosis of its branches, a condition that has induced pulmonary vascular hyperresistance and the Eisenmenger physiology.
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