Manejo Anestésico en la enfermedad de Steinert. A propósito de 2 Casos
- Autores: B. García Martínez, Pablo Cuesta Montero, A Martínez Blázquez, Luisa María Charco Roca, F Carpintero Moreno
- Localización: Revista electrónica AnestesiaR, ISSN-e 1989-4090, Vol. 4, Nº. 10, 2012
- Idioma: español
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Resumen
La enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo I es el síndrome miotónico más frecuente de la edad adulta. Tiene una incidencia de 3-5/100.000 y una herencia autosómica dominante, en la mayoría de los casos la transmisión es por parte de la madre. El gen para este desorden está localizado en el brazo largo del cromosoma 19. El comienzo de esta enfermedad se sitúa entre las segunda y tercera década de la vida, aunque en algunas familias se produce el fenómeno del acortamiento cromosómico adelantándose la presentación en las siguientes generaciones. Es una enfermedad del músculo, no del sistema nervioso periférico ni de la unión neuromuscular producida por un defecto de la función de los canales de sodio y cloro, que determinan una inestabilidad eléctrica de la membrana muscular y un automantenimiento de la depolarización. La sintomatología que caracteriza a esta enfermedad se produce por la miotonía, la atrofia muscular y las manifestaciones de las patologías asociadas. Las causas más frecuentes de morbi-mortalidad en estos enfermos son las debidas a problemas cardíacos o respiratorios.
El manejo anestésico de estos enfermos es un reto para el anestesiólogo por la gran variedad de complicaciones que se pueden presentar tanto en el intraoperatorio como en el postoperatorio, tanto por la evolución de la enfermedad como por la susceptibilidad a la gran mayoría de los agentes anestésicos.
