Resumen de Anomalías dentarias en un paciente con síndrome de Williams. Reporte de un caso

Daniela Paulina Carreño Cancino, Tannia Andrea Urrea Zaldívar, Andrea Ormeño

• español

  Introducción: Las alteraciones a nivel oral de los pacientes con Síndrome de Williams (SW) son frecuentes, el 85% presenta maloclusiones según la Academia Americana de Pediatría; además presentan, alteraciones en el desarrollo como: hipodoncia, hipoplasia de esmalte, geminación, fusión, etc. Objetivo: Analizar las anomalías dentarias para un abordaje odontológico integral en pacientes con Síndrome de Williams. Presentación del caso: Paciente escolar de 9 años con SW, consulta para evaluación en la Clínica de Odontopediatría de la Universidad de los Andes, Chile. Luego de obtener el consentimiento informado, se realiza el examen clínico donde se observa: dentición mixta primera fase, permanencia de incisivos, diastemas, hipomineralización y overbite aumentado. Radiográficamente se presenta: agenesias, retraso en la erupción y alteraciones de anatomía dentaria. El tratamiento está sujeto a la respuesta de la interconsulta médica, por lo que se ha realizado: aplicación de flúor, instrucción de higiene oral y asesoramiento dietético. Conclusiones: Dentro de la atención se debe considerar que los pacientes con SW son pacientes que presentan un retraso en su desarrollo cognitivo, muchas veces imposibilitados de realizar una higiene dental óptima, lo que sumado a la presencia de anomalías dentarias, pueden ver afectados negativamente la eliminación de placa bacteriana y el consiguiente aumento del riesgo de presentar endocarditis bacteriana (prevalencia cercana al 6%). La atención debe considerar una evaluación médica previa para definir las indicaciones a seguir previo a la atención odontológica, en conjunto con un equipo interdisciplinario de ortodoncia para poder dar las soluciones estéticas que muchos de estos pacientes buscan.

• English

  Introduction: Alterations at the oral level in patients with Williams Syndrome (WS) are frequent, 85% of patients present malocclusions according to the American Academy of Pediatrics; they also show, developmental alterations such as: hypodontia, enamel hypoplasia, gemination, fusion, etc. Objective: To analyze dental anomalies for a comprehensive dental approach in patients with Williams syndrome. Presentation of the case: A 9 year old school patient with WS, consulted for evaluation at the Pediatric Dentistry Clinic of the Universidad de los Andes, Chile. After obtaining informed consent, a clinical examination was performed, showing: first stage mixed dentition, permanence of incisors, diastemas, hypomineralization and increased overbite. Radiographically, agenesis, delayed eruption and alterations in dental anatomy were observed. Treatment is subject to the response of the medical interconsultation, therefore: fluoride application, oral hygiene instruction and dietary counseling have been performed. Conclusions: Within the care should be considered that patients with SW are patients with delayed cognitive development, often unable to perform optimal dental hygiene, which added to the presence of dental anomalies, can negatively affect the elimination of bacterial plaque and the consequent increased risk of bacterial endocarditis (prevalence close to 6%). Care should consider a previous medical evaluation to define the indications to be followed prior to dental care, in combination with an interdisciplinary orthodontic team in order to provide the esthetic solutions that many of these patients are looking for.

• português

  Introdução: As alterações bucais em pacientes com Síndrome de Williams (WS) são frequentes, apresentando maloclusões em 85% dos pacientes de acordo com a Academia Americana de Pediatria. Além disso, podem apresentar alterações de desenvolvimento tais como hipodontia, hipoplasia do esmalte, geminação, fusão, entre outras. Objetivo: Analisar as anomalias dentárias para uma abordagem dentária abrangente em pacientes com Síndrome de Williams. Relato do caso: Paciente de 9 anos com diagnóstico de SW foi admitido para avaliação na Clínica de Odontologia Pediátrica da Universidad de los Andes, Chile. Após a obtenção do consentimento informado, foi realizado um exame clínico que revela: dentição mista na primeira fase, permanência dos incisivos centrais inferiores, diastemas, hipomineralização e aumento da sobremordida. Radiograficamente apresenta: agenesia, erupção retardada e alterações na anatomia dentária. O tratamento está sujeito à resposta da interconsulta médica, pelo que foi realizado: aplicação de flúor, instrução de higiene oral e conselhos dietéticos. Conclusões: Dentro dos cuidados, deve considerar-se que os pacientes com SW são pacientes com desenvolvimento cognitivo retardado, muitas vezes incapazes de realizar uma higiene dentária ótima, o que, somado à presença de anomalias dentárias, pode afetar negativamente a eliminação da placa bacteriana e o consequente aumento do risco de endocardite bacteriana (prevalência próxima dos 6%). Os cuidados devem considerar uma avaliação médica prévia para definir as indicações a seguir antes dos cuidados dentários, com uma equipa interdisciplinar de ortodontia a fim de fornecer as soluções estéticas que muitos destes pacientes procuram.