Resumen de Deficiencia de IgA y comorbilidades autoinmunes en la artritis idiopática juvenil

David Torres-Fernandez, Íñigo Pérez Heras, Beatriz Fernández Manso, Pilar Galán del Río, L. I. González-Granado, Jaime de Inocencio Arocena

• español

  Objetivos 1) Describir la prevalencia de deficiencia de IgA (DIgA), uveítis, enfermedad celiaca (EC) y alteraciones tiroideas en una cohorte multicéntrica de pacientes diagnosticados de artritis idiopática juvenil (AIJ), y 2) evaluar si los pacientes con AIJ y DIgA presentan otras enfermedades autoinmunes con más frecuencia que los pacientes con niveles normales de IgA.

  Métodos Estudio retrospectivo de una cohorte de pacientes con AIJ en seguimiento en unidades de Reumatología pediátrica en 2 hospitales de Madrid (España).

  Resultados Se incluyó a 193 pacientes, de los cuales 123 eran mujeres (64%). La edad media al inicio fue 5,6 años (RIC 2,5-9,7) y la mediana de seguimiento 5,1 años (RIC 2,2-8,1). Las 3 categorías ILAR más frecuentes fueron oligoarticular (53%), poliarticular con factor reumatoide negativo (20%) y artritis relacionada con entesitis (10%). Los niveles séricos de IgA estaban disponibles en 172/193 (89%); 25/172 (15%) tenían DIgA, selectiva (< 7 mg/dl, n = 8) o parcial (7-69 mg/dl, n = 17). Todos los pacientes tuvieron revisiones oftalmológicas periódicas. Tuvieron uveítis anterior 18 pacientes (9%), 15/18 crónica y 3/18 aguda. Los niveles séricos de antitransglutaminasa IgA (o IgG en pacientes con DIgA) fueron obtenidos en 135/193 (70%); 4 pacientes (3%) fueron diagnosticados de EC por biopsia (n = 3) o por criterios clínicos, serológicos o genéticos (n = 1); 2 de ellos tenían DIgA (p = 0,12; OR = 6,4; IC del 95%, 0,9-47,6). Solo 1/153 (0,7%) tuvo hipertirotropinemia con anticuerpos antitiroideos positivos y requirió tratamiento.

  Conclusión Los pacientes con AIJ presentan comorbilidades autoinmunes con frecuencia. La DIgA no parece aumentar su prevalencia, con la posible excepción de la EC.

• English

  Objectives (1) To describe the prevalence of IgA deficiency (IgAD), uveitis, coeliac disease (CD) and thyroid disorders in a multicentre cohort of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA), and (2) to assess whether patients with JIA and IgAD have additional autoimmune disorders more frequently than patients with JIA and normal serum levels of IgA.

  Methods Retrospective chart review of a cohort of patients with JIA managed in the paediatric rheumatology units of 2 hospitals in Madrid, Spain.

  Results This study included 193 patients, 123 (64%) female. The median age at disease onset was 5.6 years (IQR 2.5–9.7) and the median duration of followup was 5.1 years (IQR 2.2–8.1). The 3 most common categories of JIA based on the ILAR classification were oligoarticular (53%), poliartritis RF-negative (20%) and enthesitis-related arthritis (10%). Serum IgA levels were available in 172/193 (89%); 25/172 (15%) had selective (<7mg/dl, n=8) or partial (7-69mg/dl, n=17) IgAD. All patients underwent periodic ophthalmic examinations. Eighteen children (9%) had anterior uveitis, which was chronic in 15 and acute in 3. Serum levels of anti-transglutaminase IgA, or IgG in IgAD were obtained in 135/193 (70%). Four children (3%) were diagnosed with CD either by intestinal biopsy (n=3) or by the combination of characteristic clinical, serological and genetic features (n=1); 2 of them had IgAD (OR = 6.4; 95% CI, 0.9–47.6; p = .12). Only 1 of these 153 patients (0.7%) had hyperthyrotropinaemia with positive anti-thyroid antibodies and required replacement therapy.

  Conclusion Patients with JIA frequently present autoimmune comorbidities. IgAD does not seem to increase their prevalence, with the possible exception of CD.