Enfermedad pulmonar por hiperplasia de células neuroendocrinas: un caso

• Autores: Elena Silgado Arellano
• Localización: MPG Journal, ISSN-e 2171-9020, Vol. 1, Nº. 38, 2018 (Ejemplar dedicado a: Edoxaban para trombosis asociadas al cáncer)
• Idioma: español
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  • español

    La enfermedad pulmonar por hiperplasia de células neuroendocrinas es una patología muy poco frecuente incluida dentro de las neumopatías intersticiales propias de la infancia. Se caracteriza por presentar taquipnea, dificultad para la ingesta, retraso pondero-estatural e hipoxia diurna/ nocturna. La radiografía de tórax permite observar hiperinsuflación y líneas intersticiales, y en la TAC es característico el patrón en vidrio deslustrado. La biopsia muestra agregados de células neuroendocrinas, mediantetécnicas inmunohistoquímicas. La etiología y la patogenia así como la incidencia y prevalencia se desconocen. No existe un tratamiento concreto, pues los pacientes responden mal a broncodilatadores y corticoides, por lo que la base es el oxígeno domiciliario en períodos de reagudización. El paciente aquí descrito, fue diagnosticado a la edad de 6 meses. Con tratamiento broncodilatador y oxigenoterapia de forma intermitente hasta los 4 años, ha presentado buena evolución, del mismo modo que los escasos pacientes descritos en la literatura. El diagnóstico y conocimiento de esta enfermedad,tanto de su evolución más probable como de su tratamiento, puede ayudar a mejorar el manejo de estos pacientes, evitando tratamientos ineficaces e innecesarios.

  • English

    Neuroendocrine cell hyperplasiaof infancyis a very rare pathology included within the childhood interstitial lung diseases. It is characterized by tachypnea, difficulty in eating, weight-statural delay and diurnal / nocturnal hypoxia. The chest X-ray allows to observe hyperinflation and interstitial lines, and in the CT scan the ground glass opacitiesarecharacteristic. The biopsy shows aggregates of neuroendocrine cells, using immunohistochemistrytechniques. The etiology and pathogenesis as well as the incidence and prevalence are unknown. There is no specific treatment, because patients respond poorly to bronchodilators and corticosteroids, so the basis is oxygentherapyin periods of exacerbation. The patient described here, was diagnosed at the age of 6 months, with bronchodilator treatment and oxygen therapy intermittently until 4 years, has presented good evolution, in the same way as the few patients described in the literature. The diagnosis and knowledge of this disease, both its most probable evolutionand its treatment, can help improve the management of these patients, avoiding inefficient and unnecessary treatments.