Bronquiectasias. Fibrosis quística

• Autores: L. Diab Cáceres, María Teresa Tejedor Ortiz, Juan Margallo Iribarnegaray
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 13, Nº. 66, 2022 (Ejemplar dedicado a: Patología respiratoria (IV)), págs. 3867-3875
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Las bronquiectasias son una dilatación irreversible de la luz bronquial. La etiología más frecuente de las bronquiectasias no debidas a fibrosis quística es la postinfecciosa, seguida de las secundarias a enfermedades crónicas respiratorias. La patogenia se basa en el círculo de Cole, caracterizado por la alteración del aclaramiento mucociliar-infección-inflamación. Ha de sospecharse en aquellos pacientes con broncorrea diaria, asociada o no a tos y con infecciones respiratorias de repetición. Puede vincularse con enfermedades sistémicas, por lo que habrá que realizar una anamnesis detallada además de las pruebas complementarias pertinentes. El diagnóstico se realizará mediante una tomografía computarizada torácica, donde serán de ayuda los criterios de Naidich. Durante el seguimiento, es imprescindible realizar cultivos de esputo seriados para poder iniciar de forma precoz el tratamiento dirigido, sobre todo frente a Pseudomonas aeruginosa. La fisioterapia respiratoria es la base del tratamiento para mejorar el drenaje bronquial, además hay que abordar aspectos nutricionales y de las complicaciones. La fibrosis quística se diagnosticará con la determinación de 2 mutaciones en el estudio genético y una prueba del sudor positiva. Además del tratamiento de las bronquiectasias, recientemente se han comercializado fármacos dirigidos a tratar el defecto proteico, estos son los moduladores del CFTR.

  • English

    Bronchiectasis is an irreversible dilation of the bronchial lumen. The most common etiology of bronchiectasis not due to cystic fibrosis is post-infection bronchiectasis followed by those secondary to chronic respiratory diseases. The pathogenesis is based on Cole's «vicious circle hypothesis», characterized by abnormality in mucociliary clearance-infection-inflammation. It should be suspected in patients with daily bronchorrhea associated or not with cough and with repeated respiratory infections. It can be associated with systemic diseases. Therefore, a detailed medical history must be taken in addition to the pertinent additional tests. A diagnosis is made by means of a computed tomography scan of the chest, in which the criteria described by Naidich et al. are of help. During follow-up, it is essential to perform serial sputum cultures to be able to start targeted treatment early, especially treatment for Pseudomonas aeruginosa. Respiratory therapy is the pillar of treatment for improving bronchial drainage. In addition, nutritional aspects and factors related to complications must be addressed. Cystic fibrosis will be diagnosed with the determination of two mutations on the genetic study and a positive sweat test. In addition to treating the bronchiectasis, drugs targeted at treating the protein defect (CFTR modulators) have recently come onto the market.