Enfermedad celíaca refractaria

• Luis AyalaVaquero ^[1] ; Laura Arias Rodríguez ^[1] ; Santiago Vivas Alegre ^[2]
  1. [1] Universidad de León

     Universidad de León

     León, España

     
  2. [2] Servicio de Aparato Digestvo. Complejo Asistencial Universitario de León.Instituto de Biomedicina, Universidad de leóne
• Localización: Enfermedad celíaca y sensibilidad al gluten no celíaca / coord. por Luis Rodrigo Sainz, Amado Salvador Peña, 2013, ISBN 978-84-940234-3-9, págs. 361-376
• Idioma: español
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• Resumen

  • La principal causa de falta de respuesta a la dieta sin gluten es la ingestión continuada,generalmente inadvertida de gluten. El diagnóstico de enfermedad celíaca refractaria (ECR) se establece tras la exclusión de otras patologías, ante la persistencia de mal absorción y atrofia vellositaria. Esta situación puede aparecer inicialmente al diagnóstico de la enfermedad(primaria) o en pacientes ya diagnosticados que después de un tiempo variable dejan de responder a la dieta sin gluten. Comprende un heterogéneo grupo de pacientes, generalmente en la edad adulta. La enfermedad, que afortunadamente se manifiesta de forma infrecuente (<5% de la población celíaca). Es fundamental la detección de alteraciones en la población linfocitaria intraepitelial dela mucosa duodenal. Cuando entre estos linfocitos aparece una población que no expresa los receptores de superficie de la célula T (CD3 y CD8), estamos ante una forma agresiva con potencial de transformación neoplásica (ECR tipo II). El tratamiento se basa en un adecuado soporte nutricional y en el empleo de corticosteroides o inmunosupresores (azatioprina e infiximab principalmente). Ante un diagnóstico de ECR tipo II,el elevado riesgo de progresión a linfoma intestinal de células T, obliga a emplear diferentes esquemas terapéuticos. Aunque actualmente ningún tratamiento ha demostrado claramente sereficaz a largo plazo, la cladribina, inmunoterapia con anti-CD52 o similares y el trasplanteautólogo de médula ósea, son opciones a tener en cuenta en la ECR tipo II. Son prometedores los ensayos con anticuerpos que bloquean la secreción epitelial de interleuquina-15, que es una molécula clave en la patogenia.