La mucopolisacáridosis tipo I es una enfermedad genética por deficiencia de la enzima α-L-iduronidasa, importantes en el tejido conectivo, tejido óseo, epitelial y medio intercelular. En el Ecuador se desconoce este tipo de enfermedad se estima que se tiene 18 casos quienes no tienen tratamiento médico como terapia enzimática, sin este tipo de tratamiento las personas pueden desarrollar complicaciones o que la enfermedad progrese hasta causarles la muerte a muy temprana edad, mediante una revisión bibliográfica con un enfoque cualitativo-descriptivo se realiza este tipo de estudio para determinar una buena técnica en la aplicación del tratamiento de enzimas sustitutivas en el paciente. A partir de la revisión bibliográfica realizada, se propone una guía para el tratamiento en pacientes con Mucopolisacáridosis Tipo I, implementada en una aplicación móvil para sistemas operativo Android.
Type I mucopolysaccharidosis is a genetic disease due to deficiency of the enzyme α-L-iduronidase, important in connective tissue, bone tissue, epithelial tissue and intercellular medium. In Ecuador this type of disease is unknown, it is estimated that there are 18 cases who do not have medical treatment such as enzyme therapy, without this type of treatment people can develop complications or the disease progresses to cause death at a very early age, through A bibliographic review with a qualitative-descriptive approach is carried out in this type of study to determine a good technique in the application of the treatment of substitutive enzymes in the patient. Based on the literature review carried out, a guide for the treatment of patients with Mucopolysaccharidosis Type I is proposed, implemented in a mobile application for Android operating systems.
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