Resumen de Osteogénesis imperfecta en adulto: un desafío en el manejo anestésico
- español
La incidencia de Osteogénesis Imperfecta (OI) es aproximadamente de 1 por cada 10 000a 20 000 habitantes. Es una enfermedad que en la mayoría de los casos es autosómica dominante y quese presenta cuando existen mutaciones en los genes que codifican al colágeno tipo I. La supervivenciade estos pacientes depende del grado de afección de la OI, existiendo casos que llegan a la adultez. Estebreve reporte presenta el manejo anestésico de una paciente con OI que fue solicitada para corrección deprolapso uterino con difícil acceso de la vía aérea y dificultad en el manejo ventilatorio por la deformidadde la caja torácica, realizándose intubación con video estilete y manejo de la ventilación con Volumen Tidalpara protección de pulmón con características restrictivas. El manejo anestésico se realizó con AnestesiaTotal Intravenosa (TIVA), utilizando infusión con propofol y remifentanilo y dosis única de rocuronio paraintubación con la finalidad de evitar utilizar medicamentos que puedan desencadenar hipertermia maligna.
- English
Osteogenesis Imperfecta (OI) prevalence is estimated at between 1/10000 and 1/20000.It is an autosomal dominant disorder associated with mutations in collagen type I genes. OI survivalestimation depends of its severity grade; hence there are cases that reach to adulthood. This is a successfulcase report of appropriate Anesthetic Management which was complex due to airway access difficulties.The methodology used involved Video Stylet (VS) intubation and Total Intravenous Anesthesia (TIVA)avoiding the use of medication that might cause secondary effects such as: malignant hyperthermia andrestrictive pulmonary disease.
