Metahemoglobinemia infantil o síndrome del niño azul.

• Alba Mª Domínguez Abad ^[1] ; Lucía Gonzalvo Aparicio ^[2] ; Diana Merino Leiva ^[1] ; Sara Viadas Núñez ^[3] ; Alejandro Hernández Fernández ^[2] ; Elisabet Ortega Rey ^[4]
  1. [1] Hospital Miguel Servet

     Hospital Miguel Servet

     Zaragoza, España

     
  2. [2] Centro de Salud Univérsitas. Zaragoza. España.
  3. [3] Centro de Salud Valdefierro. Zaragoza. España.
  4. [4] Centro de Salud Calatayud Norte. Zaragoza. España.

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• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 3, Nº. 7, 2022
• Idioma: español
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  • español

    La metahemoglobinemia se define como la presencia en sangre de un nivel elevado de metahemoglobina, variante de la hemoglobina, en la que el grupo hemo, que se encuentra en forma ferrosa, es oxidado a forma férrica. Existen mecanismos enzimáticos que se encargan de reducir la metahemoglobina que se produce espontáneamente, de forma que, en condiciones normales, existe un equilibrio entre su formación y su reducción.

    Existen dos formas de metahemoglobinemia, congénita y adquirida, esta última es la más frecuente. La forma adquirida aparece tras la ingesta de sustancias que favorecen la formación de metahemoglobina. En la infancia existe una menor actividad de la enzima encargada de reducir la metahemoglobina, por lo que, ante la ingesta de sustancias con alto contenido en nitratos, la posibilidad de producción de metahemoglobina es mucho mayor que en el adulto.

    Se sospecha ante la aparición de una cianosis sin respuesta a la oxigenoterapia, aunque también pueden aparecer otros síntomas como cefalea, taquicardia, letargia, disnea e incluso convulsiones y muerte. El azul de metileno es el tratamiento de elección y la prevención es el pilar más importante, evitando el consumo de sustancias precipitadoras.

  • English

    Methaemoglobinaemia is defined as the presence in the blood of an elevated level of methaemoglobin, a variant of haemoglobin, in which the heme group, which is in ferrous form, is oxidised to ferric form. Enzymatic mechanisms are responsible for reducing the spontaneously produced methaemoglobin, so that under normal conditions there is a balance between its formation and reduction.

    There are two forms of methaemoglobinaemia, congenital and acquired, the latter being the most common. The acquired form occurs after ingestion of substances that promote the formation of methaemoglobin. In childhood, there is less activity of the enzyme responsible for reducing methaemoglobin, so that, when substances with a high nitrate content are ingested, the possibility of methaemoglobin production is much greater than in adults.

    It will be suspected when cyanosis appears without response to oxygen therapy, although other symptoms such as headache, tachycardia, lethargy, dyspnoea and even convulsions and death may also appear. Methylene blue is the treatment of choice, and prevention is the most important pillar, avoiding the use of precipitating substances.