Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).

U. Asín Samper; P. Munguía Navarro; Laura Arnaudas Casanova; Rocío Caramelo Hernández

Ayuda

Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).

Asín-Samper, U ^[1] ; Munguía-Navarro, P ^[1] ; Caramelo-Hernández, R ^[1] ; Rocío Caramelo Hernández ^[1]
1. [1] Hospital Miguel Servet
  
  Hospital Miguel Servet
  
  Zaragoza, España
Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Nº. 1, 2016, págs. 58-60
Idioma: español
Títulos paralelos:
- Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS).
Enlaces
- Texto completo
Resumen
- español
  Clínica. Asociación de microangiopatía trombótica (MAT), trombocitopenia y fracaso renal agudo. Se pueden afectar otros órganos como cerebro, intestino o piel.
  
  Pruebas. Frotis sanguíneo, detección de toxina Shiga, determinación de actividad ADAMTS 13, determinación del complemento y exclusión de microangiopatías secundarias (autoinmunidad, serologías, coagulación…).
  
  Evolución. Remisión de hemólisis tras eculizumab, aunque persiste un deterioro severo de la función renal.
  
  Diagnóstico. Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa).
  
  Discusión. El síndrome hemolítico es una entidad caracterizada por la tríada trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y fracaso renal agudo causado por un defecto crónico de la regulación del complemento. Tras la instauración de eculizumab como tratamiento de primera elección, la evolución y pronóstico de este síndrome ha mejorado notablemente.
- English
  Clinical. Microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure association. Other organs can be damage like brain, bowel or skin.
  
  Tests. Blood smear, Shiga toxin detection, ADAMTS 13 determination, complement determination and secondary thrombotic microangiopathy (autoimmunity, serology, blood clotting…).
  
  Progress. Hemolysis remission after eculizumab, although serious renal damage is remained.
  
  Diagnosis. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS).
  
  Discussion. Atypical hemolytic uremic syndrome is a rare condition characterised by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and renal failure, caused by chronic defective regulation of the complement activation. After eculizumab has been established as first line therapy, the progress and prognosis has remarkably improved.