Resumen de Síndrome mielodisplásico en adultos jóvenes:: serie de casos

Camilo Andrés García Prada, Humberto Martínez Cordero, Orlando Bonell Patiño Escobar

• español

  Los síndromes mielodisplásicos corresponden a un grupo heterogéneo de malignidades de la célula madre hematopoyética caracterizados por producción ineficaz y displásica de la médula ósea con defectos funcionales cualitativos y cuantitativos de las tres líneas celulares que resultan en manifestaciones sistémicas como anemia, incremento del riesgo de sangrado e infección, con un riesgo variable de transformación a leucemia mieloide aguda. Se presenta con mayor frecuencia en adultos mayores con una mediana de edad al diagnóstico de 65 años. Reportamos una serie de tres casos de pacientes adultos jóvenes con un cuadro clínico caracterizado principalmente por alto requerimiento transfusional en quienes posteriormente se realizó el diagnóstico de síndrome mielodisplásico. Se ofrece tratamiento inicial con 5-azacitidina resultando en progresión a leucemia mieloide aguda en dos de ellos de forma temprana. El tercer caso se encuentra actualmente en manejo con ese esquema. En los dos primeros casos mencionados, se realizó manejo de rescate con protocolo de quimioterapia 7+3 resultando en remisión en el primero con posterior consolidación con trasplante alogénico de médula ósea teniendo una buena evolución posterior al mismo. El segundo caso resulta en recaída siendo llevado a protocolo de rescate con protocolo IDA-FLAG sin lograr remisión, falleciendo por complicaciones infecciosas.

• English

  Myelodysplastic syndromes comprises to a heterogeneous group of hematopoietic stem cell malignancies characterized by ineffective and dysplastic bone marrow production related to qualitative and quantitative functional defects of the three cell lines resulting in systemic manifestations such as anemia, risk of bleeding and infection, with a variable risk of transformation to acute myeloid leukemia. It occurs more frequently in older adults with a median age at diagnosis of 65 years. We report a series of 3 cases of young adult patients characterized mainly by high transfusion requirement and in whom the diagnosis of myelodysplastic syndrome was made. Initial treatment with azacitidine is offered resulting in an early progression to acute myeloid leukemia in two of them. The third case is currently under management with this scheme. In the first two cases mentioned above, salvage management was performed with 7+3 chemotherapy protocol resulting in remission in the first with subsequent consolidation with allogeneic bone marrow transplantation having a good evolution thereafter. The second case results in relapse being undergone to rescue protocol with IDA-FLAG protocol without achieving remission, dying of infectious complications.