Púrpura trombocitopénica trombótica asociada a lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoidea. Reporte de un caso

• Dávila-Alcalá, Erik Lester ^[2] ; Oliveira, Diana de ^[1] ; Iglesias-Fortes, Rocío ^[1] ; Zanella, Fabian ^[2]
  1. [1] Universidad Central de Venezuela

     Universidad Central de Venezuela

     Venezuela

     
  2. [2] Universidad Central de Venezuela, Hospital Universitario de Caracas, Caracas, República Bolivariana de Venezuela
• Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Vol. 2, Nº. 2, 2017 (Ejemplar dedicado a: Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine), págs. 89-90
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis. Report of a case
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    La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) fue descrita por primera vez en década de 1970–1980, esta se caracteriza por un proceso de agregación intravascular, producido por la deficiencia de la metaloproteinasa ADAMTS 13. Representa un trastorno hematológico raro, siendo la incidencia de la PTT idiopática de 4 casos por millón de habitantes al año. El tratamiento con recambios plasmáticos ha supuesto un cambio fundamental en el curso clínico de los pacientes adultos con PTT. Sin embargo, el seguimiento prolongado ha revelado una tasa de recaídas progresivamente creciente.

  • English

    Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) was first described in the 1970-1980s, it is characterized by an intravascular aggregation process, produced by the deficiency of the metalloproteinase ADAMTS 13. It represents a rare hematological disorder, which has an incidence of 4 cases per million inhabitants per year. Treatment with plasmatic sparing has led to a fundamental change in the clinical course of adult patients with TTP. However, prolonged follow-up has revealed a progressively increasing rate of relapse.