Proteinosis alveolar pulmonar en paciente con trombocitemia esencial

• Romero-Francés, Laura ^[1] ; Royo-Prats, Juan Antonio ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario General de Castellón, Castellón de la Plana, España
• Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Vol. 2, Nº. 2, 2017 (Ejemplar dedicado a: Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine), págs. 80-82
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Pulmonary alveolar proteinosis in a patient with essential thrombocythemia
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    La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad que se caracteriza por la acumulación intraalveolar de componentes del surfactante que provoca deterioro del intercambio gaseoso. Presentamos a un varón de 58 años, con diagnóstico de proteinosis alveolar y antecedente de trombocitemia esencial al que se trató con lavados pulmonares totales, terapia con GM-CSF y rituximab, sin poder frenar el curso de la enfermedad. Revisamos las diversas formas clínicas y líneas de tratamiento.

  • English

    Pulmonary alveolar proteinosis is a disease characterized by the intraalveolar accumulation of surfactant components that causes deterioration of the gas exchange. We present a 58-year-old man with a diagnosis of alveolar proteinosis and a history of Essential Thrombocythemia treated with total lung lavage, GM-CSF and Rituximab therapy, without being able to stop the course of the disease. We review the different clinical forms and treatment.