La malformación adenomatoidea quística congénita del pulmón es una entidad hamartomatosa de carácter congénito y poco frecuente que suele diagnosticarse en el período neonatal. Su presencia en etapas más adultas es excepcional y se manifiesta, generalmente, como un cuadro de infecciones pulmonares de repetición que afectan a un solo lóbulo o segmento. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica. Se presentan 3 casos en los que se destacan la edad tardía de presentación, la rara forma de manifestarse uno de ellos (neumotórax espontáneo recidivante) y el abordaje quirúrgico utilizado para su resolución. Se trataba de 3 mujeres de 15, 16 y 25 años, con antecedentes de enfermedad pulmonar diversa (asma extrínseca, infecciones pulmonares de repetición y neumotórax recidivantes), que tras ser estudiadas en los servicios correspondientes (en ninguno se sospechó el diagnóstico final) nos fueron remitidas para tratamiento quirúrgico. A las 3 pacientes se les practicó un abordaje videotoracoscópico para el diagnóstico y la exploración del hemitórax correspondiente (videotoracoscopia exploradora) que permitió, además, el tratamiento definitivo en 2 de ellas (una lobectomía y una segmentectomía atípica) mediante cirugía videoasistida; a la tercera se le realizó una lobectomía por toracotomía lateral tras la videotoracoscopia exploradora. En todas ellas se obtuvieron excelentes resultados tanto inmediatos como a distancia.
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