Se describe el caso de una paciente con diagnóstico de heterotaxia y drenaje independiente de las venas suprahepáticas en la aurícula venosa, que se sometió a una derivación cavopulmonar total extracardíaca, en la que se dejaron las venas suprahepáticas drenando en la aurícula a modo de fenestración. La aparición en el postoperatorio inmediato de cianosis progresiva indujo a pensar en una derivación de derecha a izquierda muy importante. La ligadura quirúrgica de las venas suprahepáticas resolvió la complicación de una manera efectiva, sin la aparición de signos de congestión hepática o hipertensión portal
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