Se revisa la evidencia que soporta el uso de ciclosporina en la necrólisis epidérmica (NE). Ante la falta de estudios controlados y aleatorizados por la baja incidencia de la enfermedad, se evalúan los estudios retrospectivos de cohortes donde destaca un estudio que compara dos centros madrileños obteniendo mejores resultados de supervivencia en aquél en el que se utilizó ciclosporina respecto al otro que utilizó mayoritariamente inmunoglobulinas. Estos resultados coinciden con un metaanálisis de 9 estudios y 256 pacientes con NE tratados con ciclosporina que encontró una reducción significativa del riesgo de mortalidad en relación a la predicción SCORTEN. Sin embargo, en un estudio retrospectivo unicéntrico posterior que constituye la serie más larga del uso de ciclosporina en NE (95 pacientes), la adición de ciclosporina no mejoró la re-epitelización muc o-cutánea, no redujo la progresión de la enfermedad ni la mortalidad, pero sí aumentó de forma significativa el fallo renal (p<0,05). Próximamente se va a iniciar un estudio en fase III, multicéntrico, aleatorizado y doble ciego para comparar la eficacia de etanercept, ciclosporina y terapia de soporte en la NE. Esperemos que este estudio se pueda desarrollar plenamente, y arroje luz sobre el papel de estas terapias en la NE.
The evidence supporting the use of cyclosporine in epidermal necrolysis (EN) is reviewed. Given the lack of controlled and randomized studies due to the low incidence of the disease, retrospective cohort studies are evaluated, highlighting a study that compares two centers in Madrid obtaining better survival results in the one in which cyclosporine was used compared to the other that used mostly immunoglobulins. These results coincide with a meta-analysis of 9 studies and 256 patients with EN treated with cyclosporine that found a significant reduction in the risk of mortality compared with the SCORTEN prediction. However, in a subsequent single-center retrospective study representing the longest series of cyclosporine use in EN (95 patients), the addition of cyclosporine did not improve mucocutaneous re-epithelialization, did not reduce disease progression or mortality, but it did increase renal failure significantly (p <0.05). A phase III, multicenter, randomized, double-blind study will be initiated shortly to compare the efficacy of etanercept, cyclosporine, and supportive therapy in EN. Hopefully this study can be fully developed, and sheds light on the role of these therapies in EN.
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