Glomerulonefritis proliferativa extracapilar pauciinmune, una manifestación paraneoplásica inusual asociada a linfoma B del manto

• Cabarcas B, Omar ^[1] ; Calderón P, Ligia ^[1] ; Gaviria J, Lina ^[2] ; Rodelo C, Joaquin ^[1] ; Arias R, Luis ^[1]
  1. [1] Universidad de Antioquia

     Universidad de Antioquia

     Colombia

     
  2. [2] Internista-Hematóloga, Hospital San Vicente de Paul Fundación
• Localización: Revista Colombiana de Nefrología, ISSN-e 2500-5006, ISSN 2389-7708, Vol. 2, Nº. 8 1, 2015 (Ejemplar dedicado a: January - June 2015), págs. 56-62
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Pauci-immune glomerulonephritis with extracapillary proliferation; An unusual paraneoplastic manifestation associated with Mantle Cell Lymphoma (B)
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La relación entre neoplasia y compromiso renal secundario es creciente. La glomerulonefritis membranosa es la principal causa de síndrome nefrótico asociado a tumores sólidos y con menos frecuencia a neoplasia hematológica. El linfoma Hodgkin es la neoplasia hematológica que más se relaciona con enfermedad de cambios mínimos. Sin embargo, hay reportes de casos que describen una relación con linfomas no Hodgkin y leucemias. La manifestación clínica usual es el síndrome nefrótico; el cual puede preceder por varios meses o coexistir con el diagnóstico de linfoma. La fisiopatogénesis no está muy clara. Se sugiere que está relacionada con una disfunción del linfocito T. Adicionalmente, hay reportes de microangiopatía trombótica relacionada con el uso de terapia biológica y antineoplásicos.La glomerulonefritis rápidamente progresiva, es un síndrome clínico asociado a proliferación extracapilar glomerular; usualmente relacionado con vasculitis asociadas a ANCAS y vasculitis mediadas por inmunocomplejos. Las neoplasias también están relacionadas con un amplio número de vasculopatías. Las glomerulonefritis con proliferación extracapilar son mucho más frecuentes en tumores sólidos malignos.Además, se han descrito asociaciones con síndrome mielodisplásico, leucemia linfocítica crónica y linfoma Hodgkin. La asociación entre linfomas B del manto y glomerulonefritis con proliferación extracapilar, esinusual.A continuación, se describe un caso de un paciente con diagnóstico de linfoma B del manto que cursa con una glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a lesiones proliferativas extracapilares, necrosantes y pauciinmunitaria.

  • English

    The relationship between neoplasia and secondary renal involvement is increasing. Membranous glomerulonephritis is the main cause of nephrotic syndrome, associated with solid tumors, and less frequently hematologic neoplasia. Hodgkin’s lymphoma is the hematologic neoplasia most closely associated with minimal change disease. However, there are case reports that describe a relationship with non-Hodgkin’s lymphomas and leukemias. The usual clinical manifestation is the nephrotic syndrome,which may precede for several months or coexist with the diagnosis of lymphoma. Its pathophysiology is not very clear. It is suggested that it is related to T lymphocyte dysfunction. In addition, there are reports of thrombotic microangiopathy, related to the use of biological therapy and antineoplastic agents.Rapidly progressive glomerulonephritis is a clinical syndrome associated with glomerular extracapillary proliferation, usually related to vasculitis associated with ANCA and vasculitis mediated by immunocomplexes. Neoplasias are also related to a large number of vasculopathies. Glomerulonephritis with extracapillary proliferation are much more common in malignant solid tumors. In addition, associations with myelodysplastic syndrome, chronic lymphocytic leukemia and Hodgking lymphoma have been reported. The association between Mantle Cell B lymphomas and glomerulonephritis with extracapillary proliferation is unusual. The following is a case of a patient diagnosed with Mantle Cell B lymphoma who has a rapidly progressive glomerulonephritis secondary to extracapillary, necrotizing and pauci-immune proliferative lesions.