Resumen de Síndrome antifosfolípido primario con hemorragia alveolar refractaria e insuficiencia mitral severa: reporte de un caso y revisión de la literatura

Carlos Olivares Baque, Rodolfo Torres Serrano, Carlos Rosselli, Orlando Olivares Algarin, José Baños, Luis Rojas, Helio Mantilla, Dumar Rodríguez

• español

  El síndrome antifosfolípido (SAF)es un trastorno hematológico que cursa con un estado de hipercoagulabilidad de origen autoinmune, caracterizado por fenómenos trombóticos venosos o arteriales, pérdidas fetales recurrentes y presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Otra manifestación de esta patología es la hemorragia alveolar difusa (HAD), entidad clínica que puede cursar con síndrome de dificultad respiratoria del adulto, falla ventilatoria y alta mortalidad. Entre sus causas se encuentran lupus eritematoso, enfermedad de Behcet, poliarteritis microscópica, vasculitis por crioglobulinemia, síndrome de Goodpasture y vasculitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial en un paciente con enfermedad valvular severa secundaria aSAF es un reto clínico.Reportamos el caso de una mujer de 31 años con diagnóstico de SAF primario con insuficiencia mitral severa, quien presento 3 episodios de HAD refractaria al manejo médico. Se discute el caso y realizamos una revisión de la literatura.

• English

  The antiphospholipid syndrome (APS) is a hematological disorder that presents a state of hypercoagulability of autoimmune origin, characterized by thrombotic venous and / or arterial thrombosis, recurrent fetal loss and antiphospholipid antibodies presence. Another manifestation of this disease is diffuse alveolar hemorrhage, clinical entity that may occur with adult respiratory distress syndrome, respiratory failure and high mortality. Among its causes, we find lupus erythematosus, Behcet’s disease, microscopic polyarteritis, cryoglobulinemia vasculitis, Goodpasture’s syndrome, and granulomatous vasculitis. The differential diagnosis in a patient with severe valvular disease secondary to APS is a clinical challenge. We report a case of a 31- year-old woman, diagnosed with primary antiphospholipid syndrome with severe mitral regurgitation, who presented three episodes of diffuse alveolar hemorrhage, refractory to medical management. The case is discussed and a literature review is performed.