Rosai-Dorfman extranodal:: una enfermedad rara con manifestación clínica común

• Fragozo-Ramos, María Carolina ^[1] ; Ortiz-Marin, Paola Andrea ^[1] ; Corzo-Pacheco, Marbel Karina ^[2] ; Redondo-Bermudez, Cesar ^[2]
  1. [1] Servicio de Medicina Interna. ESE Hospital Universitario del Caribe. Universidad de Cartagena. Cartagena. Colombia
  2. [2] Servicio de Patología. ESE Hospital Universitario del Caribe. Universidad de Cartagena. Cartagena. Colombia
• Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Vol. 5, Nº. 2, 2020 (Ejemplar dedicado a: Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine), págs. 71-73
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Extranodal Rosai-Dorfman: a rare disease with a common clinical manifestation.
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    La Histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), es un trastorno proliferativo benigno de los histiocitos. Afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad.  La enfermedad es más común en hombres e individuos de ascendencia africana. Es una entidad infrecuente con gran variedad de manifestaciones clínicas.  Se presenta un caso de ERD extranodal de diagnóstico complejo con compromiso óseo y del Sistema Nervioso Central (SNC). La biopsia fue concluyente remarcando los aspectos distintivos de esta patología.

  • English

    Sinusoidal histiocytosis with massive lymphadenopathy or Rosai-Dorfman disease (RDD) is a benign proliferative disorder of histiocytes. It is most frequently seen in children and young adults but can occur at any age. The disease is more common in men and individuals of African descent. It is an uncommon entity with a variety of clinical manifestations. We present a case of extranodal RDD of complex diagnosis with bone involvement and the central nervous system. In this case, the biopsy was conclusive highlighting the distinctive aspects of this pathology