Resumen de Un síndrome febril de larga duración

Elizabeth Lorenzo Hernández, Fernando Salgado Ordóñez, Iván Pérez de Pedro, Gloria Millán García, Ricardo Gómez Huelgas

• español

  Dentro del diagnóstico diferencial de los síndromes febriles de duración intermedia-larga, es necesario incluir el síndrome hemofagocítico, una entidad rara y potencialmente mortal debido a la hiperactivación inmune. Se caracteriza por una clínica sepsis-like y en él se observa hemofagocitosis (ingestión de células sanguíneas y sus precursores por macrófagos). Puede ser primario o secundario a alguna enfermedad, como una infección o una neoplasia, como entidades más frecuentes, o a una enfermedad autoinmunitaria, como la enfermedad de Still del adulto, como en nuestro caso. Para poder iniciar un tratamiento dirigido debemos sospechar el síndrome hemofagocítico, así como su causa. Es fundamental un diagnóstico precoz debido a su gravedad y la mortalidad que conlleva un retraso en el tratamiento.

• English

  It is necessary to include the hemophagocytic syndrome within the differential diagnosis of intermediate-long febrile syndrome. This is a rare and life-threatening entity due to immune hyperactivation. It is characterized by sepsis-like manifestations and it shows hemaphagocytosis (ingestion of blood cells and their precursors by macrophages). It can be primary or secondary to some disease, such as an infection or a neoplasia, as more frequent entities, or to an autoimmune disease, such as the adult-onset Still’s disease, as it was in our case. The secondary entities must be searched for to start the targeted treatment. It is essential an early diagnosis of hemophagocytic syndrome due to its severity and the mortality resulting from a delay in treatment and to the low incidence.