Hipoacusia neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo:: una tríada sugerente de siderosis superficial del sistema nervioso central

• Díaz-Real, Jaime ^[1] ; Fernández-Soto, Julia ^[1] ; Aguayo-Canela, Mariano ^[1]
  1. [1] Hospital Juan Ramón Jiménez

     Hospital Juan Ramón Jiménez

     Huelva, España

     
• Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Vol. 4, Nº. 3, 2019 (Ejemplar dedicado a: Spanish Journal of Case Records in Internal Medicine), págs. 140-142
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Sensorineural hearing loss, cerebellar ataxia and pyramidalism: a suggestive triad of superficial side- rosis of the central nervous system
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La siderosis superficial del sistema nervioso central es una patología infradiagnosticada. Muy probablemente, se produce por un sangrado persistente que provoca el depósito de hemosiderina en las estructuras nerviosas. Esto genera daño oxidativo a nivel glial, provocando la disfunción progresiva del sistema nervioso central. Sus formas de manifestación dependen de las áreas afectadas. El diagnóstico y la caracterización de la siderosis superficial se llevan a cabo, principalmente, mediante resonancia magnética cerebral y de médula espinal. Su abordaje es, en la mayoría de los casos, quirúrgico, sin que aporte un beneficio significativo. En la actualidad, no se dispone de un tratamiento que consiga modificar de forma eficaz el curso natural de la enfermedad.

  • English

    Superficial siderosis of the central nervous system is an underdiagnosed pathology. It is most likely produced because of persistent bleeding that causes hemosiderin deposition in the nervous structures. This generates oxidative damage in the glial tissue, which causes progressive central nervous system dysfunction. Symptoms depend on the affected areas. The diagnosis and characterization of superficial siderosis are mainly carried out by brain and spinal cord magnetic resonance imaging. In most cases its approach is surgical, although without providing significant benefit. Nowadays, no efficient treatment is available to stop the evolution of the disease.