Hepatitis fulminante en paciente con amiloidosis primaria con respuesta hematológica completa

• Gefaell-Larrondo, Ileana ^[1] ; Roldán-Cortés, David ^[1] ; Churruca-Sarasqueta, Juan ^[1] ; Torralba-Morón, Ángel ^[1]
  1. [1] Hospital Infanta Leonor

     Hospital Infanta Leonor

     Madrid, España

     
• Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Vol. 7, Nº. 1, 2022, págs. 12-15
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Fulminant hepatitis in a patient with primary amyloidosis with a complete hematological response
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    La amiloidosis primaria es una enfermedad multisistémica debida al mal plegamiento de proteínas kappa o lambda. El pronóstico es infausto y el tratamiento emplea quimioterapia. La afectación hepática se describe en el 70% de las autopsias de pacientes con amiloidosis sistémica y se asocia a peor pronóstico.

    Presentamos el caso de un varón de 41 años de edad que debuta con edemas en miembros inferiores y bolsa escrotal y síndrome nefrótico clínico y bioquímico. La biopsia renal es compatible con una amiloidosis primaria. Inicia tratamiento quimioterápico logrando respuesta hematológica completa, pero, a pesar de ello, sufre un fallo hepático fulminante de origen colestásico, y fallece.

  • English

    Primary amyloidosis is a systemic disease that results from abnormal kappa or lambda protein misfolding. The prognosis is poor, and the treatment includes chemotherapy. Hepatic disorders related to primary amyloidosis are found in at least 70% of autopsies. They have a bad prognosis factor, but their clinical manifestations are rare. We report a patient aged 41 with an initial diagnosis of nephrotic syndrome. Renal biopsy showed amyloid deposition. The treatment included quimiotherapy, reaching...