Se presenta un nuevo caso de Melanocitosis Ocu-lodermal (Nevus de Ota). Discromía congénita, uni-lateral, más frecuente en las hembras y en las razas de color, que afecta al territorio cutáneo de las dos primeras ramas del nervio trigémino y se asocia en 2/3 de los casos a una melanosis ocular. No es raro encontrar otras alteraciones asociadas (cutáneas, oculares, vasculares, óseas, torácicas, neurológicas o generales); este caso presentaba una asociación a lipoma y pólipos intestinales no descrita hasta la actualidad. Se comentan sus peculiaridades clínicas e histoló-gicas, tipo de herencia posible así como su diag-nóstico diferencial y su excepcional degeneración maligna. Palabras clave: Melanocitosis oculodermal, nevus de Ota, alteraciones asociadas.
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