Recomendaciones para el abordaje clínico de pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica

• María Eva Mingot Castellano ^[1] ; Cristina Pascual Izquierdo ^[2] ; Ataulfo González ^[8] ; Aurora Viejo Llorente ^[3] ; David Valcarcel Ferreiras ^[9] ; Elena Sebastián ^[4] ; Faustino García Candel ^[5] ; Héctor Sarmiento Palao ^[10] ; Inés Gómez Seguí ^[11] ; Javier de la Rubia ^[11] ; Joan Cid ^[12] ; Jorge Martínez Nieto ^[6] ; Luis Hernández Mateo ^[10] ; Rosa Goterris Viciedo ^[13] ; Teresa Fidalgo ^[14] ; Ramon Salinas ^[15] ; Julio del Rio-Garma ^[7] ; Grupo Español de Aféresis
  1. [1] Hospital Universitario Virgen del Rocío

     Hospital Universitario Virgen del Rocío

     Sevilla, España

     
  2. [2] Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Madrid, España

     
  3. [3] Hospital Universitario La Paz

     Hospital Universitario La Paz

     Madrid, España

     
  4. [4] Hospital Infantil Universitario Niño Jesus de Madrid

     Hospital Infantil Universitario Niño Jesus de Madrid

     Madrid, España

     
  5. [5] Hospital Virgen de la Arrixaca

     Hospital Virgen de la Arrixaca

     Murcia, España

     
  6. [6] Hospital Clínico San Carlos de Madrid

     Hospital Clínico San Carlos de Madrid

     Madrid, España

     
  7. [7] Complexo Hospitalario Universitario de Ourense

     Complexo Hospitalario Universitario de Ourense

     Ourense, España

     
  8. [8] Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario de San Carlos, Madrid, España
  9. [9] Unidad de Hematología Intensiva y Terapia Celular, Departamento de Hematología, Instituto de Oncología Vall d’Hebron (VHIO), Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
  10. [10] Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital General de Alicante, Valencia, España
  11. [11] Servicio de Hematología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
  12. [12] Unidad de Aféresis y Terapia Celular, Servicio de Hemoterapia y Hemostasia, Institut Clínic de Malalties Hematològiques i Oncològiques (ICMHO). Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Universidad de Barcelona, Hospital Clínic i Provincial de Barcelona, Barcelona, España
  13. [13] Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Clínico Valencia. INCLIVA, Valencia, España
  14. [14] Departamento de Hematología Clínica, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
  15. [15] Banc de Sang i Teixits de Catalunya, Barcelona, España

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• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 158, Nº. 12, 2022, pág. 630
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Recommendations for the diagnosis and treatment of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura
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• Resumen
  • español

    La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una microangiopatía trombótica (MAT) caracterizada por el desarrollo de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción orgánica isquémica asociada a niveles de ADAMTS13 inferiores al 10% en la mayoría de los casos.

    Recientemente se han producido numerosos avances en el campo de la PTT. Se han desarrollado nuevas técnicas rápidas y accesibles capaces de cuantificar los niveles de ADAMTS13 y los posibles inhibidores. Los sistemas de secuenciación masiva del gen ADAMTS13 facilitan la identificación de polimorfismos en este gen. Además, han aparecido nuevos fármacos como caplacizumab y se plantean estrategias de prevención de recaídas con el uso de rituximab.

    Los registros de pacientes con PTT permiten ahondar en el conocimiento de esta enfermedad, pero la gran variabilidad en el diagnóstico y tratamiento hace necesaria la elaboración de un documento que homogenice la terminología y la práctica clínica.

    Las recomendaciones recogidas en el presente documento se han elaborado siguiendo la metodología AGREE. Las preguntas de investigación se formularon de acuerdo con el formato PICO. Se realizó una búsqueda bibliográfica de la literatura publicada durante los últimos 10 años. Las recomendaciones se establecieron por consenso entre todo el grupo puntualizando las fortalezas y limitaciones existentes de acuerdo al nivel de evidencia obtenido.

    En conclusión, en el presente documento se recogen recomendaciones sobre el tratamiento, diagnóstico y tratamiento de la PTT con el objetivo final de elaborar pautas basadas en la evidencia publicada hasta la fecha que permitan a los profesionales sanitarios optimizar el tratamiento de la PTT.

  • English

    Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a thrombotic microangiopathy (TMA) characterized by the development of microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia, and ischaemic organ dysfunction associated with ADAMTS13 levels lower than 10% in most cases.

    Recently there have been numerous advances in the field of PTT, new, rapid and accessible techniques capable of quantifying ADAMTS13 activity and inhibitors. The massive sequencing systems facilitate the identification of polymorphisms in the ADAMTS13 gene. In addition, new drugs such as caplacizumab have appeared and relapse prevention strategies are being proposed with the use of rituximab.

    The existence of TTP patient registries allow a deeper understanding of this disease but the great variability in the diagnosis and treatment makes it necessary to elaborate guidelines that homogenize terminology and clinical practice.

    The recommendations set out in this document were prepared following the AGREE methodology. The research questions were formulated according to the PICO format. A search of the literature published during the last 10 years was carried out. The recommendations were established by consensus among the entire group, specifying the existing strengths and limitations according to the level of evidence obtained.

    In conclusion, this document contains recommendations on the management, diagnosis, and treatment of TTP with the ultimate objective of developing guidelines based on the evidence published to date that allow healthcare professionals to optimize TTP treatment.