Encefalitis de Rasmussen. Reporte de caso.

• Mayner-Tresol, Gabriel ^[1] ; Reyna-Villasmi, Eduardo ^[2]
  1. [1] Universidad Católica de Santiago de Guayaquil

     Universidad Católica de Santiago de Guayaquil

     Guayaquil, Ecuador

     
  2. [2] Hospital Central “Dr. Urquinaona”
• Localización: Avances en Biomedicina, ISSN-e 2244-7881, Vol. 9, Nº. 3, 2020 (Ejemplar dedicado a: Diciembre 2020), págs. 107-112
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • (Rasmussen encephalitis. Case report)
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• Resumen
  • español

    La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurodegenerativa, inflamatoria, crónica, rara y progresiva que afecta a un solo hemisferio cerebral, que generalmente se presenta en la infancia. Se caracteriza por presentar deterioro neurológico focal unilateral progresivo y convulsiones focales refractarias a fármacos, asociada con hemiparesia, disfunción cognitiva y atrofia hemisférica. La epilepsia parcial continua refractaria es el denominador común de la enfermedad. El diagnostico está basado en características clínicas, electroencefalográficas y de neuroimágenes. La resonancia magnética puede demostrar la afección focal o unihemisférica y ayuda a excluir otras patologías. El enfoque terapéutico específico para estos casos sigue sin estar claro. Varios tratamientos inmunomoduladores pueden retrasar, pero no detener la progresión de la enfermedad. El tratamiento de elección es la desconexión hemisférica quirúrgica para disminuir las deficiencias neurológicas asociadas. Se presenta un caso de encefalitis de Rasmussen.Recibido: 02 de Agosto de 2019. Aceptado:25 de Enero de 2021.

  • English

    Rasmussen encephalitis is a neurodegenerative, inflammatory, chronic, rare and progressive disease that affects only one cerebral hemisphere, which usually occurs in childhood. It is characterized by presenting progressive unilateral focal neurological deterioration and focal refractory seizures to drugs, associated with hemiparesis, cognitive dysfunction, and hemispheric atrophy. Continuous refractory partial epilepsy is the common denominator of the disease. Diagnosis is based on clinical, electroencephalographic and neuroimaging characteristics. Magnetic resonance imaging can demonstrate focal or unihemispheric involvement and helps exclude other pathologies. Specific therapeutic approach for these cases remains unclear. Several immunomodulatory treatments can delay, but not stop the progression of the disease. Treatment of choice is hemispheric surgical disconnection to reduce associated neurological deficiencies. A case of Rasmussen encephalitis is presented.