Implicaciones anestésicas en el Síndrome de Larsen: A propósito de un caso

• Autores: Irene Jarana Aparicio, Maria Dolores Díaz Lara, J.L. Bonilla García
• Localización: Revista electrónica AnestesiaR, ISSN-e 1989-4090, Vol. 11, Nº. 10, 2019
• Idioma: español
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• Resumen

  • El síndrome de Larsen (SL) es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por un defecto en la formación de colágeno debido a mutaciones en los genes que codifican la proteína citoesquelética filamina B. Su prevalencia en Europa es aproximadamente de 1/250.000 nacidos vivos. Esto implica una serie de rasgos y particularidades anatómicas de la vía aérea que debemos valorar en niños que van a ser sometidos a un acto anestésico.

    Se presenta el caso de un niño de 11 años diagnosticado de síndrome de Larsen que se interviene de aticotomía oído izquierdo. A este propósito, realizamos revisión bibliográfica sobre las peculiaridades del manejo anestésico de estos pacientes.