Hidroxiurea en neoplasias mieloproliferativas Ph negativas experiencia en la Argentina.: Experiencia en la Argentina.

• G. Bendek ^[1] ; A. Vicente ^[1] ; A. Varela ^[1] ; F. Sackman ^[1] ; P. Heller ^[1] ; A. Galeazzi ^[1] ; M. Cabrejo ^[1] ; B. Moiraghi ^[1] ; A. Enrico ^[1] ; E. Nucifora ^[1] ; J. Arbelbide ^[2] ; MP. Cardenas ^[2]
  1. [1] Subcomisión de Neoplasias Mieloproliferativas Ph negativas
  2. [2] Cardenas
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 23, Nº. 1, 2019, págs. 24-30
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hydroxyurea in Ph negative myeloproliferative neoplasms: Experience in Argentina
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• Resumen
  • español

    Las neoplasias mieloproliferativas (NMP) Ph negativas, policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y mielofibrosis primaria (MF), son desórdenes hematopoyéticos clonales caracterizados en su fase crónica por una sobreproducción de células hematopoyéticas diferenciadas. La hidroxiurea (HU) es un agente antineoplásico perteneciente a la familia de los antimetabolitos. Es el agente citorreductor recomendado en primera línea por la European LeukemiaNet(ELN). El objetivo de este trabajo fue describir los criterios de inicio del tratamiento citorreductor, las complicaciones vasculares y las tasas de respuesta, intolerancia, resistencia y progresión a mielofibrosis o LMA en una cohorte de pacientes con NMP tra-tados con hidroxiurea en Argentina. Se incluyeron 419 pacientes referidos por 63 miembros de la SAH, pertenecientes a 37 instituciones, diagnosticados en-tre 1986 y 2017. Fueron analizables 417 pacientes. El principal motivo de inicio de citorreducción fue la edad (51%), seguido de la presencia de factores de riesgo cardiovasculares (26,6%), la trombocitosis (24,7%) con un recuento de plaquetas promedio 1.052 x 109/L (DS 360,32) y la trombosis previa (16,8%). Se obtuvieron respuestas completas hematológicas en PV y TE durante por lo menos tres meses en 61 y 66%, respectivamente. La frecuencia de trombosis fue similar para eventos arteriales y venosos (14%). La evolución y complicaciones de los pacientes estudiados con PV JAK2 y las TE JAK2 positivas fueron similares y los eventos adversos por el uso de la HU fueron frecuentes (32.6%), aunque no motivaron la suspensión del tratamiento.

  • English

    Ph negative myeloproliferative neoplasms (NMP), polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET) and primary myelofibrosis (MF), are clonal hematopoietic disorders characterized in their chronic phase by an overproduction of differentiated hematopoietic cells. Hydroxyurea (HU) is an antineoplastic agent belonging to the family of antimetabolites. (According to ELN guidelines, it is recommended as first-line cytoreductive therapy). It is the cytoreducti-ve agent recommended in the first line by the Euro-pean Leukemia Net (ELN). The aim of this work was to describe the criteria for the initiation of cytoreduc-tive treatment, vascular complications and response rates, intolerance, resistance and progression to mye-lofibrosis or AML in a population of patients with NMP treated with hydroxyurea in Argentina. 419 patients referred by 63 members of the SAH, belon-ging to 37 institutions, diagnosed between 1986 and 2017 were included, of which 417 were available for analysis. We observed that the main reason for starting treatment was age (51%), followed by the presence of vascular risk factors (26.6%), thrombocytosis (24.7%) with an average platelet count 1.052 x 109/L (DS 360.32) and previous thrombosis (16.8%). Complete hematological responses lasting at least three months were obtained in PV and TE (61 and 66%). The presence of arterial and venous thrombosis had a similar frequency (14%). The use of HU significantly reduced the risk of thrombosis in the higher risk group. The clinical course and complications of the patients studied with PV JAK2 and positive JAK2 TE were similar and adverse events due to the use of HU were mild but frequent (32.6%).