Resumen de Consideraciones perioperatorias del síndrome de Noonan en el adulto.

Ana M Martínez, Rosana Guerrero Domínguez, Rafael Rubio Romero, Ignacio Giménez López

• español

  El síndrome de Noonan (SN) es una enfermedad monogénica con patrón de herencia autosómico dominante con una incidencia de uno de 1:1500-2500. Este síndrome es de particular interés para el anestesiólogo por ser considerado probable vía aérea difícil, presentar talla baja, dismorfia facial, alteraciones en la hemostasia, musculoesqueléticas y cardiológicas, entre otras, cuya evolución condicionan la esperanza de vida alcanzando edades más avanzadas en la actualidad gracias al control de las mismas . Por consiguiente requieren intervenciones en la edad adulta donde no hay tantos casos reportados como en la infancia . Presentamos un caso de un paciente de 53 años con SN programado para resección de neurinoma cervical durante el cual destacó un sangrado aumentado durante la cirugía no esperado. Nuestro objetivo es establecer un plan anestésico específico tras exponer las características de la enfermedad para minimizar las complicaciones perioperatorias.

         

• English

  Noonan syndrome (SN) is a monogenic disease with an autosomal dominant inheritance pattern with an incidence of 1: 1500-2500. This syndrome is of particular interest to the anesthesiologist because it is considered a probable difficult airway, presenting short stature, facial dysmorphia, haemostasis, musculoskeletal and cardiological alterations, among others, whose evolution determines life expectancy reaching more advanced ages at present thanks to the control of them. Consequently, they require interventions in adulthood where there are not as many cases as in childhood. We report a case of a 53-year-old patient with NS scheduled for cervical neuroma resection with increased bleeding during surgery. Our goal is to establish a specific anesthetic plan after exposing the characteristics of the disease to minimize perioperative complications.