Déficit de α-1-antitripsina PiSZ. Una rara causa de bronquiectasias

• S. Veloso ^[1] ; M.J. Paniagua ^[1] ; F. Vidal Marsal ^[2] ; X. Aguilar ^[3] ; C. Richart ^[4]
  1. [1] Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII

     Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII

     Tarragona, España

     
  2. [2] Instituto de Salud Carlos III

     Instituto de Salud Carlos III

     Madrid, España

     
  3. [3] Unidad de Neumología y Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Juan XXIII. Institut d'Estudis Avançats. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona
  4. [4] Institut d'Investigació Sanitària Pere Virgili, Reus, Spain

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• Localización: Archivos de bronconeumología: Organo oficial de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica SEPAR y la Asociación Latinoamericana de Tórax ( ALAT ), ISSN 0300-2896, Vol. 38, Nº. 5, 2002, págs. 249-250
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • PiSZ-phenotype alpha 1-antitrypsin deficiency: a rare cause of bronchiectasis
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    La patología pulmonar más representativa del déficit congénito de α-1-antitripsina (AAT) es el enfisema pulmonar panacinar. Las bronquiectasias (BS) también pueden derivarse de dicho déficit, aunque es mucho menos frecuente y la relación causaefecto es más controvertida 1 . Presentamos una paciente con BS debidas a un déficit de AAT fenotipo PiSZ, sin enfisema asociado, que representa una observación clínica excepcional al revisar la correspondiente bibliografía médica

  • English

    Panacinar emphysema is the most characteristic pulmonary disease in patients with alpha1-antitrypsin deficiency (AAT). Bronchiectasis can also arise with AAT deficiency, although the association is much less common and no clear causeeffect relationship has yet been established. We report the case of a woman who presented with bronchiectasis and PiSZphenotype ATT deficiency, without emphysema. A review of the literature showed that the case is exceptional