Dermatosis ampollosas

• Ballester Martínez, M.A. ^[1] ; Jaén Olasolo, P. ^[1]
  1. [1] Hospital Ramón y Cajal

     Hospital Ramón y Cajal

     Madrid, España

     
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 13, Nº. 48, 2022 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la piel (II)), págs. 2800-2809
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Blistering dermatoses
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• Resumen
  • español

    Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) son un grupo heterogéneo de entidades que se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos frente a distintas estructuras implicadas en la cohesión celular de la piel. El depósito de estos autoanticuerpos produce el hallazgo histológico común a todas las EAA, la acantólisis, que puede ser intraepidérmica, lo que ocurre en el grupo de los pénfigos, o subepidérmica como en los penfigoides. Las EAA cursan clínicamente con vesículas, ampollas o erosiones, tanto en la piel como en las mucosas, adoptando formas clínicas diversas en función de cada entidad. Para su diagnóstico resulta imprescindible la realización de biopsias cutáneas, tanto para el estudio histológico convencional como para la confirmación de la presencia de los autoanticuerpos, que pueden determinarse mediante la visualización de los depósitos en el tejido (inmunofluorescencia directa) o de los anticuerpos circulantes (estudios serológicos). El manejo de las EAA se basa en el uso de corticoides y/o inmunosupresores, anticuerpos monoclonales como rituximab u otros fármacos como dapsona o las inmunoglobulinas. Sin tratamiento, estas enfermedades pueden conllevar una importante morbimortalidad, por lo que resulta necesario un adecuado control de los pacientes, preferiblemente en un contexto multidisciplinar.

  • English

    Autoimmune blistering diseases (ABD) are a heterogeneous group of diseases characterized by the presence of autoantibodies against various structures involved in the cellular cohesion of the skin. The depositing of these autoantibodies produces the histological finding that is common to all ABDs: acantholysis, which can be intraepidermal, as occurs in the pemphigus group, or subepidermal, as in pemphigoids. ABDs progress clinically with vesicles, blisters, or erosions in both the skin and the mucus membranes. Symptoms vary according to each disease. For diagnosis, conducting a skin biopsy is essential both for a conventional histological study and for confirmation of the presence of autoantibodies, which can be determined through visualization of deposits in the tissue (direct immunofluorescence) or of circulating antibodies (serological studies). Management of ABDs is based on the use of glucocorticoids and/or immunosuppressive drugs, monoclonal antibodies such as rituximab, or other drugs such as dapsone or immunoglobulins. Without treatment, these diseases can entail significant morbidity and mortality. Therefore, appropriate follow-up on patients, preferably in a multidisciplinary context, is necessary.