Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (síndrome de Werner) una afectación rara pero importante

• Macarena Hidalgo De La Cruz ^[1] ; Marta Salas Ostalé ^[2] ; Sheila María Benito Galindo ^[2] ; Aida Pérez Bona ^[2] ; Carla del Amo Arregui ^[2] ; María Clara Ormazabal Cundin ^[2]
  1. [1] Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico.
  2. [2] Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico.
• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 3, Nº. 1, 2022
• Idioma: español
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  • español

    Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN), son alteraciones genéticas causadas por diversas alteraciones moleculares y caracterizadas por la presencia de tumores que afectan a dos o más glándulas endocrinas.

    Se trata de enfermedades raras y poco frecuentes, síndromes con una herencia autosómica dominante que incluyen tres patrones: MEN 1, conocido como síndrome de Werner, MEN 2 que se desdobla en MEN 2A o síndrome de Sipple y MEN 2B o síndrome de Wagenmann-Froboese y por último MEN 4.

    En este artículo nos centraremos en MEN 1, primer patrón caracterizado por el compromiso de múltiples tumores neuroendocrinos, paratiroideos, hipofisarios y enteropancreáticos.

  • English

    Multiple endocrine neoplasia syndromes (MEN) are genetic alterations caused by various molecular alterations and characterized by the presence of tumors that affect two or more endocrine glands.

    These are rare diseases, syndromes with an autosomal dominant inheritance that include three patterns: MEN 1, known as Wermer syndrome, MEN 2 which is divided into MEN 2A or Sipple syndrome and MEN 2B or Wagenmann-Froboese syndrome and finally MEN 4.

    In this article we will focus on MEN 1, the first pattern characterized by the involvement of multiple neuroendocrine, parathyroid, pituitary and enteropancreatic tumors.