Resumen de Caracterización y pronóstico del paciente con amiloidosis cardiaca: experiencia de un centro
Cristina Pericet, J. López Aguilera, Carmen Durán Torralba, J. C. Castillo Domínguez, Martín Ruiz Ortiz, Jorge Perea Armijo, Mónica Delgado, Dolores Mesa Rubio, Rafael González Manzanares, Joaquín Ruiz de Castroviejo del Campo, Fátima Esteban, Amador López Granados, Francisco Roberto Maza Muret, Simona Espejo Pérez, Rosa M. Ortega Salas, Manuel Pan Álvarez-Osorio, Manuel Anguita Sánchez
Resumen Introducción y objetivos La amiloidosis cardiaca (AC) es una enfermedad infiltrativa que ha cobrado especial relevancia en los últimos años. El objetivo del estudio fue definir el perfil del paciente diagnosticado de AC. Métodos Estudio retrospectivo realizado entre enero de 2013 y febrero de 2020 que recoge las características clínicas, electrocardiográficas y de pruebas de imagen de los pacientes con diagnóstico de AC. Resultados Se incluyeron 44 pacientes con diagnóstico confirmado de AC (17 con AC primaria y 27 con AC por transtirretina), con una edad media de 73±12 años, el 71% fueron varones. El síntoma principal de inicio fue la insuficiencia cardiaca (IC): 59%. El septo interventricular medio fue de 16±3mm y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se encontraba preservada en el 50% de los pacientes (22 pacientes). La rentabilidad de la biopsia endomiocárdica fue del 100% (n=14). La gammagrafía con 99mTc-ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico resultó positiva en el 41% de los pacientes con AC primaria y en el 96% con AC por transtirretina. A los 83,8±14,1 meses de seguimiento, 19 pacientes fallecieron (15,6 por 100 pacientes/año) y 21 tuvieron al menos un reingreso por IC (24,6 por 100 pacientes/año). El subtipo de AC primaria y el inicio por insuficiencia cardiaca se asociaron a una mayor mortalidad y mayor tasa de reingresos hospitalarios. El grosor del septo interventricular también tuvo asociación con la mortalidad. Conclusiones En nuestro estudio, la AC es más prevalente en los varones en la séptima década de la vida, siendo la forma de presentación más habitual como IC, con alta prevalencia de fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida en el momento del diagnóstico. El pronóstico de esta enfermedad es infausto, con una mayor mortalidad en aquellos pacientes con AC primaria. Introduction and objectives Cardiac amyloidosis (CA) is an infiltrative disease that has become especially relevant in recent years. The objective of the present study was to define the profile of the patient diagnosed with CA in a tertiary hospital. Methods Retrospective study carried out between January-2013 and February-2020 including the clinical and electrocardiographical characteristics and imaging test of patients with diagnosis of CA. Results A total of 44 patients with a confirmed diagnosis of CA (17 primary CA and 27 transthyretin CA) were included, with an overall mean age of 73±12 years, 71% male. The main debut symptom was decompensated heart failure (HF) (59%). The average of interventricular septum were 16±3mm, and left ventricular ejection fraction data preserved in 50% of the series (22 patients). The endomyocardial biopsy was positive in 100% of the cases (n=14). The 99mTc-3,3-diphosphono-1,2 propanodicarboxylic acid scan was positive in 41% of all primary CA and 96% of transthyretin CA. Regarding follow-up, 19 patients died (15.6 per 100 patients-year), and 21 patients had at least one admission for heart failure (24.6 per 100 patients-year) at 83.8±14.1 months of follow-up. The primary CA subtype and the debut due to HF were associated with mortality and a higher rate of hospital readmissions. Interventricular septum thickness was also associated with mortality. Conclusions In our environment, CA predominantly affects men in the seventh age of life, with symptoms of HF, with up to half of patients with reduced ejection fraction at the time of diagnosis. The prognosis of this pathology is poor, with higher mortality in those patients with primary CA.
