La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una patología rara caracterizada por trombocitopenia aislada de origen autoinmune, con un recuento <100 x109 plaquetas/l no asociado a una patología reconocible, que cursa con un aumento del riesgo de hemorragia. No existe ninguna prueba confirmatoria definitiva para establecer su diagnóstico, que se realiza fundamentalmente por exclusión. Existe un pequeño porcentaje de pacientes que no responden al tratamiento convencional. Se denomina PTI refractaria a la trombocitopenia severa que persiste luego de realizada la esplenectomía, mientras que los pacientes que cumplen criterios de PTI severa pero que no han sido esplenectomizados se consideran “no respondedores” a los fármacos utilizados hasta ese momento. Se presentan tres casos clínicos de PTI severa, persistente y crónica, no respondedores al tratamiento, con el objetivo de señalar la importancia de una concienzuda pesquisa diagnóstica y el desarrollo de una eficaz combinación de tratamientos para el manejo de esta compleja patología.
Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a rare pathology characterized by isolated thrombocytopenia of autoimmune origin, with a platelet count <100 x109 / L not associated with a recognizable pathology, with an increased risk of bleeding. There is no definitive confirmatory test to establish its diagnosis, which is carried out mainly by exclusion. There is a small percentage of patients who do not respond to conventional treatment. Refractory ITP refers to severe thrombocytopenia that persists after splenectomy, while patients who meet criteria for severe ITP but who have not undergone splenectomy are considered “non-responders” to the drugs used up to that time. Three clinical cases of severe, persistent and chronic ITP, non-responders to treatment, are presented with the aim of pointing out the importance of a thorough diagnostic investigation and the development of an effective combination of treatments for the management of this complex pathology.
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