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Fibrosis quística. Aspectos nutricionales

    1. [1] Universidad Politécnica de Valencia

      Universidad Politécnica de Valencia

      Valencia, España

    2. [2] Hospital Materno-lnfantil Vall d'Hebron. Barcelona
  • Localización: Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica / Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) (ed. lit.), 2021, ISBN 9788417844998, págs. 257-270
  • Idioma: español
  • Texto completo no disponible (Saber más ...)
  • Resumen
    • Conseguir un estado nutricional óptimo es esencial en los pacientes con FQ por sus múltiples implicaciones en la evolución de la enfermedad; nuestro objetivo consistirá en mantener un crecimiento y desarrollo normal para la edad con IMC en p50. Para ello es importante contar con un equipo multidisciplinar que realice una valoración nutricional completa, la valoración de la función pancreática y de la absorción intestinal, del desarrollo puberal, de la DRFQ y de la densidad mineral ósea. Las recomendaciones nutricionales actuales incluyen una dieta hipercalórica (110-200% de las RDA) con un reparto específico calórico: 35-40% grasa, 20% proteínas, 40-45% hidratos de carbono. Si no alcanzamos nuestros objetivos con las recomendaciones dietéticas descritas y optimizando el aporte energético, se deben plantear suplementos enterales orales, módulos de grasa MCT o fórmulas oligoméricas con MCT. En último término nos plantearemos suplemento enteral por sonda nasogástrica o gastrostomía. La insuficiencia pancreática exocrina precisa suplemento enzimático de por vida. En el lactante se recomienda iniciar dosis bajas (2.000 Ul cada 120 mi de leche) e ir subiendo según clínica y ganancia ponderal, siendo el aporte recomendado de 1.000-4.000 Ul de lipasa/g de grasa ingerida. Es esencial el aporte de micronutrientes, recomendándose su suplementación sistemática de vitaminas liposolubles (A, E, D, K) en insuficientes y suficientes pancreáticos y su monitorización anual o tras tres meses de cambio de suplementación. Entre los minerales y oligoelementos se debe aportar sodio a todos los pacientes, especialmente a los lactantes (2-4 mEq/kg/día) o pacientes mayores en situación de calor, fiebre o ejercicio, zinc y calcio. De entre los nuevos tratamientos destacan los fármacos restauradores de CFTR, al contribuir a la mejoría del estado nutricional por diferentes mecanismos fisiopatológicos con resultados muy esperanzadores.


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