Colestasis en el lactante

• L. Fernández Tomé ^[1] ; E.Frauca Remacha ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid
• Localización: Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica / Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) (ed. lit.), 2021, ISBN 9788417844998, págs. 555-574
• Idioma: español
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• Resumen

  • Una colestasis es un cuadro de ictericia con decoloración parcial (hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y coluria. Bioquímicamente, el rasgo diferencial es la hiperbilirrubinemia directa o conjugada (bilirrubina directa mayor de 1 mg/dl o mayor del 20% de la cifra de bilirrubina total). Se debe a la alteración de la secreción de bilirrubina ya conjugada, desde el hepatocito al canalículo biliar, por enfermedad hepatocelular y/o a una alteración del flujo biliar, por aceptación del propio canalículo biliar o de la vía biliar extrahepática. La incidencia estimada de colestasis neonatal es de entre 1/2.500 y de 1/5.000 recién nacidos. Debe descartarse una colestasis, mediante determinación de la cifra de bilirrubina directa, en todo recién nacido con ictericia prolongada (mas de 15 días). El término colestasis no tiene ninguna especificidad desde el punto de vista diagnóstico, por lo que debe investigarse la hepatopatía causal.

    La causa más frecuente en niños con patología neonatal importante sería la inmadurez hepática asociada a diferentes noxas (cardiopatía, infección, cirugía, fracaso intestinal, etc.). En el recién nacido o en el lactante sin patología neonatal las causas más frecuentes son: atresia biliar extrahepática, déficit de α₁- antitripsina, síndrome de Alagille y colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP).

    El solapamiento frecuente de signos clínicos, analíticos e histológicos, entre diferentes etiologías hacen que el diagnóstico diferencial no pueda ser sencillo. Como norma general se considera prioritario el diagnóstico precoz de aquella entidades con tratamiento específico (atresia biliar, galactosemia, tirosinemia, panhipopituitarismo, etc.). El tratamiento incluye el común a todo síndrome colestático y el tratamiento específico, si lo hubiera, de la enfermedad hepatobiliar subyacente.