Barcelona, España
La HP se define como un aumento del gradiente de presión entre la vena porta y la vena cava inferior, por encima de 5 mmHg, aunque son necesarias cifras de 10 mmHg para la formación de varices, y de 12 mmHg para la ruptura y sangrado de las mismas. El signo más constante de la HP en los niños es la esplenomegalia. El sangrado por varices ocurre hasta en un 60-70% de los pacientes con HP. Existen diferentes causas de HP, prehepáticas como la trombosis de la vena porta, intrahepática como la cirrosis y poshepática como el síndrome de Budd Chiari. Se está investigando la utilidad de marcadores no invasivos como la medición de la rigidez hepática y esplénica, para permitir identificar a los pacientes con riesgo de sangrado y así ofrecer intervención. La profilaxis primaria antes del primer episodio de sangrado es tema de controversia en pediatría; no se recomiendan los β-bloqueantes y se puede considerar la ligadura/ esclerosis en varices a partir de grado II con riesgo de sangrado. El tratamiento de la hemorragia debe dirigirse a mantener la estabilidad hemodinámica, el uso de medicamentos vasoactivos (octreótido) y una vez estabilizado la endoscopia con banding (preferible)/esderosis de las varices. Tras el primer episodio de sangrado, la tasa de resangrado supera al 80%, pero la mortalidad es baja (1-3%), aunque en el contexto de cirrosis pueden desarrollar complicaciones severas. Para evitarlo, es mandatario la profilaxis secundaria con tratamiento endoscópico cada 2-4 semanas hasta la erradicación de las varices. El tratamiento definitivo dependerá de la causa de la HP: en la prehepática se indicará un shunt quirúrgico, preferible el shunt de Rex si es factible; en la intrahepática, y en una gran mayoría de las poshepáticas, se indicará el trasplante hepático o, como medida transitoria hasta su realización, la colocación de un TIPS.
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