Nutrición en los errores innatos del metabolismo

• M. Ruiz Pons ^[3] ; A. Moráis López ^[1] ; J. Serrano Nieto ^[2]
  1. [1] Hospital Universitario La Paz

     Hospital Universitario La Paz

     Madrid, España

     
  2. [2] Hospital Regional Universitario de Málaga

     Hospital Regional Universitario de Málaga

     Málaga, España

     
  3. [3] Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

  Mostrar afiliaciones +
• Localización: Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica / Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) (ed. lit.), 2021, ISBN 9788417844998, págs. 861-871
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • El tratamiento dietético constituye el pilar más importante en el manejo global de los EIM que afectan al metabolismo intermediario. El manejo de los trastornos del metabolismo de las proteínas requiere limitar cuantitativamente el aporte proteico, buscando el techo de tolerancia proteica individual, es decir, aquel que permita un adecuado crecimiento sin desestabilización metabólica, y que va a depender de la edad, velocidad de crecimiento y actividad del enzima residual. La ingesta proteica no debe ser ni excesiva ni demasiado restringida, y debe acompañarse de una cantidad adecuada de calorías no proteicas que garanticen el anabolismo y la adecuada ingesta energética total. Para ello, utilizar un índice proteínas/energía mínimo seguro puede ser una estrategia mejor que únicamente intentar alcanzar las ingestas recomendadas de energía y proteínas independientemente. En los EIM que afectan al metabolismo de los carbohidratos hay que eliminar el sustrato que no pueda ser metabolizado (mono y/o disacáridos de la dieta) y asegurar unos aportes diarios de glucosa que cubran los requerimientos mínimos para cada edad, ya que la glucosa es el único monosacárido que puede emplearse para la obtención de ATP en el metabolismo celular del ser humano. El tratamiento nutricional de los EIM de las grasas se basa en minimizar la dependencia de la obtención de energía procedente de la β-oxidación de los ácidos grasos, evitando en lo posible el ayuno y controlando la lipolisis mediante una dieta rica en carbohidratos de absorción lenta.