Colestasis en el lactante

• E. Frauca Remacha ^[2] ; B. Fernández Caamacho ^[1]
  1. [1] Hospital Álvaro Cunqueiro

     Hospital Álvaro Cunqueiro

     Vigo, España

     
  2. [2] Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid
• Localización: Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica / Carmen Ribes Koninckx (dir.), Esteban Frauca Remacha (aut.), Jose Ignacio García Burriel (aut.), Juan José Díaz Martín (aut.), Beatriz Espín Jaime (aut.), J. Martín de Carpi (aut.), 2016, ISBN 978-84-16732-04-3, págs. 571-588
• Idioma: español
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• Resumen

  • Una colestasis es un cuadro de ictericia con decoloración parcial (hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y coluria. Bioquímicamente el rasgo diferencial es la hiperbilirrubinemia directa o conjugada (bilirrubina directa mayor de 2mg/dL o mayor del 20 % de la cifra de bilirrubina total). Se debe a la alteración de la secreción de bilirrubina ya conjugada, desde el hepatocito al canalículo biliar, por enfermedad hepatocelular y/o a un alteración del flujo biliar, por afectación del propio canalículo biliar o de la vía biliar extrahepática. La incidencia estimada de colestasis neonatal es de entre 1/2.500 y 1/5.000 recién nacidos. Debe descartarse una colestasis, mediante determinación de la cifra de bilirrubina directa, en todo recién nacido con ictericia prolongada (más de 15 días). El término colestasis no tiene ninguna especificidad desde elpunto de vista diagnóstico por lo que debe investigarse la hepatopatía causal.

    La causa más frecuente en niños con patología neonatal importante sería la inmadurez hepática asociada a diferentes noxas (cardiopatía, infección, cirugía, fracaso intestinal, etc.). En el recién nacido o en el lactante sin patología neonatal las causas más frecuentes son: atresia biliar extrahepática, déficit de α1-antitripsina, síndrome de Alagille y colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP).

    El solapamiento frecuente de signos clínicos, analíticos e histológicos entre diferentes etiologías hacen que el diagnóstico diferencial pueda no ser sencillo.

    Como norma general se considera prioritario el diagnóstico precoz de aquellas entidades con tratamiento específico (atresia biliar, galactosemia, tirosinemia, panhipopituitarismo, etc.). El tratamiento incluye el común a todo síndrome colestásico y el tratamiento específico, si lo hubiera, de la enfermedad hepatobiliar subyacente.