Oviedo, España
La nutrición en fibrosis quística (FQ) determina la función pulmonar, calidad de vida y pronóstico. Las necesidades energéticas son muy elevadas (130% RDA) pulmonar y con un reparto específico: graso (35 -40 %), proteico (15 % ) e hidrocarbonado (50- 55 %). Los insuficientes pancreáticos requieren 500 a 4000 IU de lipasa/gramo de grasa ingerida, no debiendo rebasar 4000 U/g de grasa ingerida/día o 10.000 U /kg /día. En caso de riesgo nutricional o crecimiento enlentecido debe incrementarse la ingesta calórica empleando módulos de grasa en forma de MCT, hidratos de carbono, o fórmulas poliméricas hipercalóricas. Como guía de 1-3 años: 200-400 calorías, 3-8 años: 400-800 calorías y > 8:400 -1.000 calorías/día. En caso de fracaso de los suplementos orales o empeoramiento nutricional se requiere soporte enteral, por sonda nasogástrica o gastrostomía preferiblemente nocturna (hasta 40% de ingesta energética) con fórmulas poliméricas hipercalóricas, administrando los enzimas al inicio y mitad de infusión. En insuficiencia pancreática exocrina, se recomienda la suplementación con vitaminas liposolubles (ADEK) desde el diagnóstico, monitorizando periódicamente sus niveles séricos. Además, se aconseja vitamina C (100 -200 mg/dia) y en caso de resección ileal B12 (100 g/mes). Entre los minerales y oligoelementos debe aportarse zinc 1 mg/kg/día en niños, hasta un máximo o de 15 mg/día, pudiendo llegar a 15-25 mg/día en adultos; calcio: 700-1000 mg para niños, 1000-1300 mg en adolescentes y 1500 mg en adultos; selenio 400 g/día y cloruro sódico a los niños menores de 2 años (2-4 mEq/kg/día) y suplementos salinos en pacientes mayores en situaciones de calor ambiental o ejercicio intenso. Puede ser necesaria la suplementación con magnesio (tratamiento con amino glucósidos o N-acetilcisteína). En exacerbaciones bronconeumónicas no debe administrarse un aporte excesivo de grasa saturada y si suplementos específicos como DHA (500 -1000 mg/día), vitaminas (A, E y C) y micronutrientes (Zn++, M g+, Se-) para reducir el estrés oxidativo y la inflamación.
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