Resumen de Esclerodermia: Aspectos conceptuales, epidemiológicos, etiopatogénicos y clínicos. Artículo monográfico.

Mónica Ferrer Gracia, Laura María Cuadra Giménez, María de las Mercedes Díez Angulo, Alaitz Saiz Ferrer, María Sanmartín Xifre, Raúl Fernández Peñarroya

• español

  La esclerodermia comprende un grupo heterogéneo de trastornos crónicos fibrosantes autoinmunes. Se caracterizan por esclerosis o endurecimiento de la piel, que puede afectar también a órganos internos. Debemos realizar una clasificación simple que distingue la esclerodermia localizada, cuya manifestación principal y única en la mayoría de los casos es la esclerosis cutánea, de la esclerosis sistémica, que se caracteriza además por la afectación visceral. Afecta principalmente a mujeres, siendo más frecuente la esclerodermia localizada que la sistémica. La etiología es desconocida y en su patogenia se han implicado daño microvascular, alteración inmunológica e hiperproducción de colágeno y proteínas en la matriz extracelular. En cuanto al desencadenante que pondría en marcha el proceso que llevaría a la fibrosis y desarrollo de la enfermedad, se cree en una interacción entre factores ambientales y genéticos. Puede ser multisistémica, siendo los órganos que más frecuentemente dañan la piel, el corazón, el pulmón, el riñón y el tracto digestivo. Tanto las manifestaciones clínicas como el curso de la enfermedad son heterogéneas.

• English

  Scleroderma comprises a heterogeneous group of chronic autoimmune fibrosing disorders. They are characterized by sclerosis or hardening of the skin, which can also affect internal organs. We must make a simple classification that distinguishes localized scleroderma, whose main and unique manifestation in most cases is cutaneous sclerosis, from systemic sclerosis, which is also characterized by visceral involvement. It mainly affects women, with localized scleroderma being more frequent than systemic scleroderma. The etiology is unknown and its pathogenesis has involved microvascular damage, immunological alteration and hyperproduction of collagen and proteins in the extracellular matrix. As for the trigger that would set in motion the process that would lead to fibrosis and the development of the disease, an interaction between environmental and genetic factors is believed. It can be multisystemic, with the organs most frequently damaging the skin, heart, lung, kidney and digestive tract. Both the clinical manifestations and the course of the disease are heterogeneous.