Resumen de Síndrome de wolfram. Implicaciones urológicas

F.J. Anglada Curado, M. Leva Vallejo, A. Blanco Espinosa, Rafael Manuel Prieto Castro, J.C. Regueiro López, Pilar Moreno Arcas, María José Requena Tapia

• español

  Objetivos Presentamos cuatro nuevos casos de enfermos afectados por el llamado síndrome de Wolfram, resaltando la importancia de sus implicaciones urológicas Pacientes Y Métodos Tres hermanos varones y otro enfermo no emparentado. Los cuatro pacientes presentan distintos estadios de enfermedad urológica, principalmente dilatación de vía urinaria y alteraciones en la contractilidad del detrusor Conclusiones La afectación urológica se debe considerar un factor cardinal en el contexto de este síndrome, debido tanto a su frecuencia como a su importancia pronóstica. Concluimos que las características de la enfermedad urológica la introducen en el contexto de una afectación neurológica general de etiología aún desconocida

• English

  Objectives We report on four new cases of Wolfram’s Syndrome. We emphazise in urological aspects of this disease Patients and Methods Three male siblings. The other patient is also a male, without familiar relation with the other ones. All four patients presents different levels of urological alterations, mainly urinary collecting system dilation and decrease in detrusor muscle contractility Conclusions Urological findings are cardinal aspects in Wolfram syndrome. Due to its high frecuency and prognostic value in natural history of disease. Urological disease seems to be within a sistemic neurological tissues affectation of ethiology that remains unknown