Fibrodisplasia osificante progresiva. Reporte de un caso y revisión de la literatura

• Storm, Saida ^[1] ; Martínez, Gloria ^[1] ; Godoy, Laura ^[1]
  1. [1] Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social, Hospital Pediátrico “Niños de Acosta Ñu”. San Lorenzo, Paraguay.
• Localización: Pediatría (Asunción): Organo Oficial de la Sociedad Paraguaya de Pediatría, ISSN-e 1683-9803, Vol. 47, Nº. 1, 2020 (Ejemplar dedicado a: Enero - Abril), págs. 44-47
• Idioma: español
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• Resumen

  • La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, de herencia autosómica dominante que se caracteriza por calcificaciones progresivas de las fascias, aponeurosis, ligamentos, tendones y tejido conectivo intersticial del músculo esquelético. Su prevalencia es de 1:2.000.000.

    Presenta desde el nacimiento morfología anormal del primer metatarsiano. Las osificaciones heterotópicas por lo común se hacen evidentes recién alrededor de los 5 años, posteriores a un trauma en los tejidos blandos. El compromiso funcional es progresivo y altamente incapacitante.

    Presentamos el caso de un niño de 6 años quien desde el año de edad inició las lesiones en las zonas de traumatismos, al comienzo acompañadas de dolor y signos inflamatorios que luego se petrificaban. Presentaba hállux valgus corto bilateral y se pudo corroborar la presencia de la misma malformación en un tío materno.

    Conflicto de interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés Recibido: 28/01/2019 Aceptado: 22/02/2020