Resumen de Polineuropatía severa secundaria a crioglobulinemia: a propósito de un caso

Miriam de la Maza Segovia, Jean L. Clave

• español

  La crioglobulinemia es una enfermedad rara en la que se producen inmunoglobulinas que precipitan con el frío. La crioglobulinemia mixta tipo II suele cursar con vasculitis cutánea y síntomas inespecíficos. Puede manifestarse como una polineuropatía/mononeuritis múltiple. Presentamos a una mujer de 55 años con antecedentes de artritis reumatoide y dermatomiositis (DM) infantil que consulta por dolor de características neuropáticas predominante en extremidades inferiores. Douleur Neuropathique 4 questions (DN4) 6/10. Se inicia tratamiento con tramadol, gabapentina y amitriptilina. Al cabo de unos meses reconsulta por astenia y pérdida de peso y se detecta una anemia microcítica hipocrómica, factor reumatoide positivo, fracción C4 del complemento indetectable y crioglobulinas positivas en sangre. Mediante biopsia de nervio sural y músculo cuádriceps se diagnostica crioglobulinemia mixta tipo II con virus de la hepatitis C (VHC) negativo de origen conectivopatía overlap (artritis reumatoide y DM infantil). Posteriormente la paciente presenta empeoramiento clínico, cursando con pie equino, por lo que se decide intensificar la terapia farmacológica. La crioglobulinemia mixta tipo II es una causa poco frecuente de dolor neuropático que suele aparecer en contexto de infección por VHC pero que se tiene que tener en cuenta en pacientes con antecedentes de conectivopatías. Cursa con una presentación variable y supone un reto diagnóstico y terapéutico.

• English

  Cryoglobulinemia is a rare disease in which immunoglobulins are produced and precipitated by cold. Type II mixed cryoglobulinemia usually shows cutaneous vasculitis and non-specific symptoms. It can manifest as a polyneuropathy / mononeuritis multiplex as well. We present the case of a 55-year-old woman who consulted for neuropathic pain in lower extremities. Doleur Neuropathique - 4 questions (DN4) 6/10. She has significant medical history of rheumatoid arthritis and childhood dermatomyositis (DM). We started treatment with tramadol, gabapentin and amitriptyline. After a few months, she went to the emergency room due to asthenia and weight loss. A hypo- chromic microcytic anemia was detected with positive reumathoid factor, undetectable complement factor C4 and positive cryoglobulins.

  Sural nerve and quadriceps muscle biopsies confirms the diagnosis of type II mixed cryoglobulinemia with negative hepatitis C virus (HCV) of overlap connective tissue origin (rheumatoid arthritis and childhood DM). Subsequently, the patient has worsening of symptoms, with foot drop and toe paresis and pharmacological therapy was intensified. Despite this, the symptoms persist. Type II mixed cryo- globulinemia is a very rare cause of neuropathic pain that usually appears in the context of HCV infection but must be considered in patients with antecedents of connective tissue disease. It has a variable presentation, and it represents a diagnostic and therapeutic chal- lenge.