“Displasia Fibrosa Craneofacial”. Revisión de la literatura a propósito de un caso clínico

• GE Gómez Cárdenas ^[1] ; C Landa Román ^[1] ; FJ Gómez Pamatz ^[2]
  1. [1] Universidad Michoacana de San Nicolás de Hidalgo

     Universidad Michoacana de San Nicolás de Hidalgo

     México

     
  2. [2] Hospital infantil de Morelia
• Localización: RCOE: Revista del Ilustre Consejo General de Colegios de Odontólogos y Estomatólogos de España, ISSN 1138-123X, Vol. 26, Nº. 3 (Septiembre), 2021, págs. 87-91
• Idioma: español
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    Descrita por primera vez en 1891 por el médico patólogo Friedrich Daniel Von Recklinghause como cambios fibrosos, que denominó osteítis fibrosa generalizada. Para el año 1972, la Organización Mundial de la Salud lo clasificó dentro de las lesiones fibro-óseas en el subgrupo de las neoplasias y otros tumores relacionados al hueso. En la actualidad, se conoce como una mutación somática postcigotica no hereditable del cromosoma 10q13.2-13.3 por una activación de la proteína GNAS-1 que ocasiona un aumento de la actividad adenilato ciclasa que conlleva a un aumento en la proliferación de colágeno.

    Este artículo brinda el caso clínico de un paciente masculino de 11 años de edad con aumento de volumen en las regiones infraorbitaria, cigomática y geniana de 7x10 cm de 3 años de evolución. Siendo diagnosticado como displasia fibrosa ósea monostótica y tratado mediante la remodelación ósea.

  • English

    First described in 1891 by pathologist Friedrich Daniel Von Recklinghause as fibrous changes that I call generalized osteitis fibrosa. By 1972, the World Health Organization classified it within the fibro-bone lesions in the subgroup of neoplasms and other tumors related to bone. It is currently known as a non-hereditable postzygotic somatic mutation of chromosome 10q13.2-13.3 due to an activation of the GNAS-1 protein that causes an increase in adenylate cyclase activity that leads to an increase in collagen proliferation.

    The present work provides the clinical case of an 11-year-old male patient with an increase in volume in the infraorbital, zygomatic and genian regions of 7x10cm of 3 years of evolution. Being diagnosed as monostotic fibrous bone dysplasia and treated by bone remodeling.